白血病

　　急性白血病

　　急性白血病是一组造血系统恶性疾病，其主要表现为骨髓中异常的原始细胞(白血病细胞)大量增殖并浸润各种组织器官，使正常造血受抑制。以后只要一提到原始细胞，就说是的白血病!

　　一、分型

　　急性白血病分为急性淋巴细胞白血病(ALL)和急性非淋巴细胞白血病(ANLL来自于骨髓，又称为急性髓细胞白血病、急性粒细胞血病)

　　急性非淋巴细胞白血病分为8个型

　　M0(微分化型)

　　M1(急性粒细胞白血病未分化型)

　　M2(急性粒细胞白血病部分分化型)

　　M3(急性早幼粒细胞白血病)骨穿发现早幼粒细胞，那就是M3型

　　M4(急性粒-单核细胞白血病)

　　M5(急性单核细胞白血病)以单核细胞为主

　　M6(急性红白血病)

　　M7(急性巨核细胞白血病)

　　老师为了让我们记住这个几个分型，给我们讲了一个故事，真的太精彩啦!

　　一对结婚年的夫妻，没有生育，妻子天天买补品来吃，这一天，这个丈夫就对妻子就说：“你不要一味而补嘛，三年了，你早该有了，四年前礼单也收了，我担心六月的红花是否盼来七月最后的希望 ” 解释一下，(老师太有才啦)

　　不要一(M1)味(未分化型)而(M2)补(部分分化型)

　　三(M3)年了，你早(早幼粒细胞)该有了

　　四(M4)年前礼单(粒-单核细胞)也收了

　　我(M5)担(单核细胞)心六(M4)月的红(红白血病)花

　　七(M7)月最后的团聚(最后一个巨核细胞)

　　二、临床表现

　　由于白血病的三系血细胞减少，所以有三大临床表现：感染-白细胞(白细胞虽高，但是功能异常)，贫血-细细胞少，出血-血小板少。

　　1.贫血 首发表现，进行性加重

　　2.发热 感染引起的

　　出血 这里要记住：急性早幼粒细胞白血病(M3)最易引发DIC，也可以说DIC是M3最常见的并发症(死亡原因)。

　　3.器官和组织浸润的表现：

　　l 胸骨下段压痛，它指的是急粒(ANLL)

　　l M4和M5最易浸润齿龈和皮肤。

　　l 中枢神经系统白血病(白血病出现了脑子有问题了)多见于急淋(ALL)

　　l 白血病出现了肝和淋巴结肿大见于急淋(ALL)

　　三、实验室检查

　　1.骨髓象 骨髓增生活跃，白血病原始细胞在30%以上。

　　Auer小体(棒状小体)阳性指的就是急粒(ANLL)

　　2.化学染色 过氧化物酶(POX)阳性 指的也是急粒

　　非特异性酯酶(NSE)阳性，能被NaF(氟化钠)抑制，指的就是M5(急单)

　　糖原PAS反应阳性指的是急淋(ALL)

　　四、诊断鉴别诊断

　　急性白血病与急性再障鉴别急性白血病可表现三系减少，但可出现胸骨压痛，肝、脾、淋巴结肿大，骨髓象中原始细胞占非红系细胞≥30%。再障患者外周血NAP(碱性磷酸酶积分)升高

　　五、治疗

　　首选化疗

　　完全缓解(CR)是指：

　　1.骨髓象原粒细胞≤5%

　　2.外周血白细胞分类中无白血病细胞

　　3.白血病的症状和体征消失。

　　

化疗方案：

 

类型	首选方案	副作用
急粒（ANLL）	DA方案（柔红霉素+阿糖胞苷）	阿糖胞苷有心脏毒性
急性早幼粒细胞白血病（M3）	全反式维甲酸（ATRA）
急淋（ALL）	VP方案（长春新碱+泼尼松）	长春新碱副作用末稍神经炎
中枢神经系统白血病	首选鞘内注射甲氨碟呤（MTX）

 

这里要说的是，不管题干里是什么方案，急粒就找DA两个字，急淋就找VP两个字。只是选项里有上述两个字，就可以选。

　　这里要说的是，不管题干里是什么方案，急粒就找DA两个字，急淋就找VP两个字。只是选项里有上述两个字，就可以选。

　　慢性粒细胞性白血病(CML)

　　一.临床表现和分期

　　1.临床表现 起病缓慢，多无自觉症状。患者多于健康体检发现血象异常或发现脾大而就诊.慢粒最典型和突出的症状是进行性脾肿大或巨脾。

　　2.临床分期

　　分为3期：慢性期、加速期、急变期。

　　1慢性期

　　2.加速期 嗜碱性粒细胞>20% 原始细胞>10% 血小板可以显著升高也可以显著减低

　　3.急变期 外周血中原始细胞>30% 骨髓中原始细胞>50% 跟急性差不多了

　　二.实验室检查

　　1.血象 白细胞显著升高(>20×109/L)白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞也增多，这个是慢粒的典型。

　　2.骨髓象 骨髓增生活跃(降低的是再障)，慢性期原始细胞小于10%。虽少但还是有。

　　3.中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)减低或阴性(阳性是再障) 这个也可以用来诊断慢粒

　　4.Ph染色体(费城染色体)阳性或者bcr/abl融合基因阳性。只要出现这个也说的是慢粒。

　　三、诊断和鉴别诊断

　　1.白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞也增多，碱性磷酸酶(NAP)减低或阴性，Ph染色体阳性或者bcr/abl融合基因阳性，出现这些都是指的慢粒。

　　2.慢粒与类白血病反应鉴别 很好鉴别，上面这些慢粒出现的指标除了白细胞升高外它都出现不了或相反。

　　四、治疗方法

　　治疗选羟基脲

　　骨髓增生异常综合征(MDS)

　　一、概念

　　MDS是一种造血干细胞克隆性疾病。骨髓出现病态性造血，外周血血细胞减少，患者主要表现为贫血，常伴有感染或(和)出血，部分患者最后发展成为急性白血病。

　　记住：病态性造血 出现病态造血考你的就是MDS

　　二.FAB分型和WH0分型及临床表现

　　MDS的FAB分型标准

　　

       MDS的FAB分型标准

 

分型	难治性贫（RA）血	环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RAS）	难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）	难治性贫血伴原始细胞增多转变型（RAEB-T）	慢性粒-单细胞白血病（CMML）
血象（%）	原始细胞＜1	原始细胞＜1	原始细胞＜5	原始细胞≥5	原始细胞＜5，伴单核细胞计数＞1×109/L
骨髓象（%）	原始细胞＜5	原始细胞＜5，环形铁粒幼细胞＞15	原始细胞＜5～20	原始细胞＞20而＜30或有Auer小体	原始细胞5～20，以幼单细胞为主

　　三、实验室检查

 

　　1.病态造血：是MDS的核心，其含义即骨髓发育异常，指红系、粒系、巨核系细胞数量与形态的异常。

　　(1)出现环形铁粒幼细胞、幼红细胞核碎裂、巨幼样变.

　　(2)粒系病态造血 骨髓中原幼细胞比例增多、颗粒减少或无、过大或多，核分叶过多或过少(pelger-huet细胞异常)或有环形核。MDS的原始细胞增多，但没有达到急性白血病的诊断标准。

　　(3)巨核系病态造血 血中可出现小巨核细胞。

　　2.血象和骨髓象

　　这里记住RAEB-T可有棒状小体就行了

　　四、诊断及鉴别诊断

　　骨髓存在一系或多系病态造血，结合骨髓活检、染色体及CFU-GM异常而诊断MDS

　　五、治疗

　　化疗：主要用于RAEB、RAEB-T患者

　　淋巴瘤

　　一.概念

　　淋巴瘤的发病跟EB病毒有关

　　二.基本病理分类

　　1.霍奇金淋巴瘤(HL) 诊断霍奇金淋巴瘤最特异的细胞是R-S细胞，只要找到了R-S细胞就是找到了霍奇金淋巴瘤。R-S细胞=霍奇金淋巴瘤。

　　2.非霍奇金淋巴瘤

　　三.临床表现

　　首见症状常是无痛性进行性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大(饮酒后疼痛)

　　另有一些HL患者有周期性发热。

　　临床分期：

　　分为1234期 主要记住3期和4期

　　Ⅲ期单纯的脾受累。

　　Ⅳ期肝或骨髓也受累。

　　各期按全身症状有无分为A、B两组。无症状者为A，有症状者(如发热)为B。

　　四、辅助检查

　　淋巴瘤的确诊主要是依靠活检检查，骨髓检查找R-S细胞。

　　五、治疗

　　1.霍奇金淋巴瘤治疗：首选化疗方案MOPP(氮芥、长春新碱、甲基苄肼、泼尼松)

　　2.非霍奇金淋巴瘤治疗：首选CHOP(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松)

　　再把这些化疗方案总结一下：

　　急粒(ANLL)----------DA方案(柔红霉素+阿糖胞苷)

　　急性早幼粒细胞白血病(M3)--全反式维甲酸(ATRA)

　　急淋(ALL)----------VP方案(长春新碱+泼尼松)

　　中枢神经系统白血病------鞘内注射甲氨碟呤(MTX)

　　慢粒-------------羟基脲

　　霍奇金淋巴瘤---------MOPP(氮芥、长春新碱、甲基苄肼、泼尼松)

　　非霍奇金淋巴瘤--------CHOP(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松)