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患者男,55岁,因“右臀部肿痛3天”来诊。既往无自发性及外伤后出血史。家族史无特殊。查体:中度贫血貌,全身皮肤可见多处陈旧性淤斑,右臀部皮下可见约4cm×5cm血肿包块,边界不清,压痛阳性,关节无畸形。实验室检查:血小板98×10^9/L,血红蛋白75g/L,出血时间2分钟,血浆凝血酶原时间(PT)14.5秒,活化部分凝血酶时间(APTT)65秒,纤维蛋白原(Fg)3.5g/L,血浆凝血酶时间(TT)20秒,凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)8%,凝血因子Ⅸ活性(FⅨ:C)89%,凝血因子Ⅺ活性(FⅪ:C)98%。
(1). 应首先考虑的诊断是
A. 血友病A
B. 血管性血友病(VWD)
C. 血友病A伴凝血因子Ⅷ(FⅧ)抑制物
D. 获得性血友病A
E. FⅧ与凝血因子Ⅴ(FⅤ)联合缺陷
(2). 可作为确诊依据的检查是
A. 血管性血友病因子抗原(VWF:Ag)
B. 凝血因子Ⅷ(FⅧ)抗体
C. 凝血因子Ⅴ活性(FⅤ:C)
D. 出血时间
E. 活化部分凝血酶时间(APTT)纠正试验
(3). 治疗错误的是
A. 凝血因子Ⅷ(FⅧ)浓缩物
B. 重组人凝血因子Ⅷ(rFⅧ)浓缩物
C. 重组人凝血因子Ⅶa(rFⅦa)浓缩物
D. 重组人凝血因子Ⅸ(rFⅨ)浓缩物
E. 凝血酶原复合物(PCC)
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