案例分析题
看题模式
3
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6
3.
女性，20岁。头昏乏力，鼻出血伴牙龈出血1周，HGB82g/L，WBC45×10
/L，PLT25×10/L，骨髓增生极度活跃，原始细胞0.5，早幼粒细胞0.21，POX强阳性，NAP阴性，非特异性酯酶部分呈阳性反应，不被NaF抑制。
/L，PLT25×10/L，骨髓增生极度活跃，原始细胞0.5，早幼粒细胞0.21，POX强阳性，NAP阴性，非特异性酯酶部分呈阳性反应，不被NaF抑制。
(1). 确诊急性非淋巴细胞白血病，其FAB分型是
(2). 与白血病的发病可能有联系的是
A.
EB病毒
B.
HTLV-Ⅰ
C.
X射线
D.
幽门螺杆菌
E.
P
P
F.
苯
(3). 有关AML的分型正确的是
A.
M
为急性粒细胞白血病未分化型
为急性粒细胞白血病未分化型
B.
M
E嗜碱性粒细胞在NEC中≥5%
E嗜碱性粒细胞在NEC中≥5%
C.
M
原单核细胞≥80%
原单核细胞≥80%
D.
M骨髓无嗜天青颗粒及Auer小体
骨髓无嗜天青颗粒及Auer小体
E.
M
原粒细胞占NEC的90%以上
原粒细胞占NEC的90%以上
F.
M
骨髓中幼红细胞≥30%
骨髓中幼红细胞≥30%
(4). 下列属于白血病细胞增殖浸润的表现是
(5). 有关白血病实验室检查正确的是
A.
常发生正常细胞性贫血
B.
"裂孔"现象
C.
APL表达HLA-DR(+)
D.
血片中都能见到原始细胞
E.
M和M
血清和尿溶菌酶活性增高
和M血清和尿溶菌酶活性增高
F.
Auer小体可见于ALL
(6). 有关AML治疗正确的是
A.
当血中白细胞>200×10/L，才有必要应用血细胞分离机单采清除过高的白细胞
/L，才有必要应用血细胞分离机单采清除过高的白细胞
B.
伴有t(9;22)的ALL可以合用伊马替尼靶向治疗
C.
G-CSF可缩短粒缺期，仅用于ALL
D.
发生白细胞淤滞时，严重贫血者应马上输红细胞
E.
单侧睾丸白血病患者要进行双侧照射和全身治疗
F.
高危组首选异基因HSCT
正确答案:
(1)B(2)BCEF(3)DEGH(4)ACDFI(5)ABCE(6)BEF
参考解析:
2.人类白血病的病因：(1)生物因素：主要是病毒和免疫功能异常。成人T细胞白血病／淋巴瘤(ATL)可由人类T淋巴细胞病毒Ⅰ型(HTLV-Ⅰ)所致。(2)物理因素：包括X射线、γ射线等电离辐射。(3)化学因素：多年接触苯以及含有苯的有机溶剂与白血病发生有关。(4)遗传因素：家族性白血病约占白血病的千分之七。(5)其他血液病：某些血液病最终可能发展为白血病，如骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。
4.AL起病急缓不一。急者可以是突然高热，类似"感冒"，也可以是严重的出血。缓慢者常为脸色苍白、皮肤紫癜，月经过多或拔牙后出血难止而就医时被发现。(1)正常骨髓造血功能受抑制表现：贫血，发热，感染可发生在各个部位，以口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见，可发生溃疡或坏死；肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿亦常见，严重时可致败血症。出血为早期表现者近40%。出血可发生在全身各部位，以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见。眼底出血可致视力障碍。API易并发凝血异常而出现全身广泛性出血。颅内出血时会发生头痛、呕吐、瞳孔大小不对称，甚至昏迷而死亡。有资料表明，死于出血者占62.24%，其中87%为颅内出血。(2)白血病细胞增殖浸润的表现：①淋巴结和肝脾肿大；②骨骼和关节：常有胸骨下段局部压痛；③眼部粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤或绿色瘤常累及骨膜，以眼眶部位最常见，可引起眼球突出、复视或失明；④口腔和皮肤AL尤其是M和M，由于白血病细胞浸润可使牙龈增生、肿胀；皮肤可出现蓝灰色斑丘疹，局部皮肤隆起、变硬，呈紫蓝色结节；⑤中枢神经系统白血病CNSL，可发生在疾病各个时期，以ALL最常见，儿童尤甚；⑥睾丸出现无痛性肿大，多为一侧性，另一侧虽无肿大，但在活检时往往也发现有白血病细胞浸润。睾丸白血病多见于ALL化疗缓解后的幼儿和青年，是仅次于CNSL的白血病髓外复发的根源。
5.白血病实验室检查示：(1)血象：大多数患者白细胞增多，超过10×10/L以上者，称为白细胞增多性白血病。也有白细胞计数正常或减少，低者可<1.0×10/L，称为白细胞不增多性白血病。血涂片分类检查可见数量不等的原始和幼稚细胞，但白细胞不增多型病例血片上很难找到原始细胞。患者常有不同程度的正常细胞性贫血。(2)骨髓象：是诊断AL的主要依据和必做检查。FAB协作组提出原始细胞≥骨髓有核细胞(ANC)的30%为AL的诊断标准，WHO分类将骨髓原始细胞≥20%定为AL的诊断标准。多数病例骨髓象有核细胞显著增生，以原始细胞为主，而较成熟中间阶段细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞，形成所谓"裂孔"现象。Auer小体仅见于AMI，有独立诊断意义。(3)免疫学检查：根据白血痛细胞表达的系列相关抗原，确定其系列来源。(4)染色体和基因改变：白血病常伴有特异的染色体和基因改变。例如90%的M3有t(15；17)(q22；q21)，该易位使15号染色体上的PMI(早幼粒白血病基因)与17号染色体上RARa(维A酸受体基因)形成PMI-RARa融合基因。这是M3发病及用全反式维A酸治疗有效的分子基础。(5)血液生化改变：血清尿酸浓度增高，特别在化疗期间。尿酸排泄量增加，甚至出现尿酸结晶。患者发生DIC时可出现凝血象异常。M和M时血清和尿溶菌酶活性增高，其他类型AL不增高。出现CNSL时，脑脊液压力升高，白细胞数增加，蛋白质增多，而糖定量减少。涂片中可找到白血病细胞。
4.AL起病急缓不一。急者可以是突然高热，类似"感冒"，也可以是严重的出血。缓慢者常为脸色苍白、皮肤紫癜，月经过多或拔牙后出血难止而就医时被发现。(1)正常骨髓造血功能受抑制表现：贫血，发热，感染可发生在各个部位，以口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见，可发生溃疡或坏死；肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿亦常见，严重时可致败血症。出血为早期表现者近40%。出血可发生在全身各部位，以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见。眼底出血可致视力障碍。API易并发凝血异常而出现全身广泛性出血。颅内出血时会发生头痛、呕吐、瞳孔大小不对称，甚至昏迷而死亡。有资料表明，死于出血者占62.24%，其中87%为颅内出血。(2)白血病细胞增殖浸润的表现：①淋巴结和肝脾肿大；②骨骼和关节：常有胸骨下段局部压痛；③眼部粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤或绿色瘤常累及骨膜，以眼眶部位最常见，可引起眼球突出、复视或失明；④口腔和皮肤AL尤其是M
和M，由于白血病细胞浸润可使牙龈增生、肿胀；皮肤可出现蓝灰色斑丘疹，局部皮肤隆起、变硬，呈紫蓝色结节；⑤中枢神经系统白血病CNSL，可发生在疾病各个时期，以ALL最常见，儿童尤甚；⑥睾丸出现无痛性肿大，多为一侧性，另一侧虽无肿大，但在活检时往往也发现有白血病细胞浸润。睾丸白血病多见于ALL化疗缓解后的幼儿和青年，是仅次于CNSL的白血病髓外复发的根源。5.白血病实验室检查示：(1)血象：大多数患者白细胞增多，超过10×10
/L以上者，称为白细胞增多性白血病。也有白细胞计数正常或减少，低者可<1.0×10/L，称为白细胞不增多性白血病。血涂片分类检查可见数量不等的原始和幼稚细胞，但白细胞不增多型病例血片上很难找到原始细胞。患者常有不同程度的正常细胞性贫血。(2)骨髓象：是诊断AL的主要依据和必做检查。FAB协作组提出原始细胞≥骨髓有核细胞(ANC)的30%为AL的诊断标准，WHO分类将骨髓原始细胞≥20%定为AL的诊断标准。多数病例骨髓象有核细胞显著增生，以原始细胞为主，而较成熟中间阶段细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞，形成所谓"裂孔"现象。Auer小体仅见于AMI，有独立诊断意义。(3)免疫学检查：根据白血痛细胞表达的系列相关抗原，确定其系列来源。(4)染色体和基因改变：白血病常伴有特异的染色体和基因改变。例如90%的M3有t(15；17)(q22；q21)，该易位使15号染色体上的PMI(早幼粒白血病基因)与17号染色体上RARa(维A酸受体基因)形成PMI-RARa融合基因。这是M3发病及用全反式维A酸治疗有效的分子基础。(5)血液生化改变：血清尿酸浓度增高，特别在化疗期间。尿酸排泄量增加，甚至出现尿酸结晶。患者发生DIC时可出现凝血象异常。M和M时血清和尿溶菌酶活性增高，其他类型AL不增高。出现CNSL时，脑脊液压力升高，白细胞数增加，蛋白质增多，而糖定量减少。涂片中可找到白血病细胞。
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