(1)B(2)AFH(3)CD(4)ABCDEHI(5)CDEFH(6)C(7)ABCDEFH(8)BEFGH

(1)是指由于对抗胆碱酯酶药物不敏感而出现的严重的呼吸困难，加大剂量无济于事。腾喜龙试验无反应，此时应停止抗胆碱酯酶药，对作气管插管或切开的患者采用大剂量类固醇激素治疗，待运动终板功能恢复后在重新调整抗胆碱酯酶药物剂量。腾喜龙试验无反应，此时应停止抗胆碱酯酶药，对作气管插管或切开的患者采用大剂量类固醇激素治疗，待运动终板功能恢复后在重新调整抗胆碱酯酶药物剂量。B正确。(2)无力症状可较癌肿先出现，表现四肢近端及躯干无力，下肢症状重于上肢，短暂用力收缩后肌力反而增强，而持续收缩后肌力明显减弱，呈病态疲劳。A可能。2，周期性瘫痪典型发作多在夜间或清晨醒来时发病，数小时达到高峰，表现为四肢及躯干弛缓性瘫痪，四肢肌受累早且重。程度可轻可重，肌无力常由双下肢开始，后延及双上肢，两侧对称，近端较重；肌张力减低，腱反射减弱或消失。患者神志清醒，构音正常，头面部肌肉很少受累，尿便功能正常。3.重症肌无力重症肌无力发病初期患者往往感到眼或肢体酸胀不适，或视物模糊，容易疲劳，天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种现象称之为“晨轻暮重”。结合病史3种疾病都有可能。(3)肌电图检查 低频(1～5Hz)重复神经电刺激(repetitive nerve stimulation，RNS)：是常用的神经肌肉传导生理检查，是检测NMJ疾病最常用方法。2～3Hz低频重复电刺激周围神经引起支配肌肉动作电位迅速降低，由于NMJs局部Ach消耗，导致EPPs降低。(4)Lambert-Eaton肌无力综合征(Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome，LEMS)又称肌无力综合征，是一种累及神经-肌肉接头突触前膜的自身免疫性疾病。致病的自身抗体直接抑制了神经末梢突触前的压力门控钙通道(VGCC)从而导致了LEMS肌无力症状。半数LEMS患者与肿瘤相关，大部分患者是40岁以上的男性，肌无力症状可较癌肿先出现，表现四肢近端及躯干无力，下肢症状重于上肢，短暂用力收缩后肌力反而增强，而持续收缩后肌力明显减弱，呈病态疲劳。一般不累及眼肌与延髓支配的肌肉，颅神经支配区很少受累， 本病患者血清AChR-Ab水平不增高，盐酸胍使ACh释放增加而使症状改善，增强肌力较新斯的明及吡啶斯的明有效。(5)1.新斯的明试验 成年人一般用新斯的明1～1.5mg肌注，若注射后10～15分钟症状改善，30～60分钟达到高峰，持续2-3小时，即为新斯的明试验阳性。2.胸腺CT和MRI可以发现胸腺增生或胸腺瘤，必要时应行强化扫描进一步明确。3.乙酰胆碱受体抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。80%～90%的全身型和60%的眼肌型重症肌无力可以检测到血清乙酰胆碱受体抗体。抗体滴度的高低与临床症状的严重程度并不完全一致。4.重复电刺激 重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的检查方法。利用电极刺激运动神经，记录肌肉的反映电位振幅，若患者肌肉电位逐渐衰退，提示神经肌肉接头处病变的可能。5.单纤维肌电图是较重复神经电刺激更为敏感的神经肌肉接头传导异常的检测手段。可以在重复神经电刺激和临床症状均正常时根据“颤抖”的增加而发现神经肌肉传导的异常，在所有肌无力检查中，灵敏度最高。(6)Ⅱb型：中度全身型，明显全身无力，生活尚可自理，伴有轻度吞咽困难，时有进流汁不当而呛咳，感觉胸闷，呼吸不畅。本病符合。(7)鉴别要点：①病变部位：Lambert-Eaton病变部位在突触前钙通道，而重症肌无力的病变部位在突触后AchR。 ②性别：Lambert-Eaton多发于男性，而重症肌无力多发于女性。 ③伴发疾病：Lambert-Eaton多伴发有癌肿、肺癌，而重症肌无力多伴发自身免疫病。 ④患肌分布：Lambert-Eaton以四肢为主，而重症肌无力常累及眼肌、四肢、延髓肌。 ⑤疲劳试验：Lambert-Eaton患者的反映是先强后弱，而重症肌无力患者的反映是一直减弱。 ⑥AchR-ab：Lambert-Eaton的AchR-ab不增高，而重症肌无力AchR-ab增高。 ⑦电刺激：Lambert-Eaton患者低频减、高频增，而重症肌无力患者低高频均减。(8)血浆置换，行经口气管插管，溴吡斯的明90 mg／次（4次／d）、醋酸泼尼松片15 mg／d维持，予辅助通气、大剂量免疫球蛋白