案例分析题
看题模式
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患儿女，10岁，因“反复面色苍白7年，咯血1周”来诊。父母及其姐体健，家族中无类似病史。无结核接触史。查体：T36.8℃，P98次/min，R22次/min，BP100/80mmHg；发育营养正常，口唇轻度苍白；双肺呼吸音粗，未闻及啰音；心音有力，心尖部可闻及Ⅱ/Ⅵ级收缩期杂音；腹平软，肝、脾不大。
(1). 可能的疾病诊断是(提示血常规：Hb90g/L，MCV75fl，MCH25pg，MCHC0.32，WBC8.2×109/L，N0.65，L0.35。CRP<8g/L。PPD试验（－）。胸部X线片：双肺透光度减低，呈毛玻璃状，中下肺野较著，肺纹理毛糙，未见明确片影，心影丰满，膈（－）。同期胸部CT：双肺纹理增多，双肺可见毛玻璃状、云絮状及网状阴影，以两下肺为著，双肺野透光度不均匀，可见散在小泡性透光度增高区，肺门影不大。)
(2). 紧急抢救措施包括(提示病情突然加重，面色苍白，呼吸困难，咯血量增加。查体：双肺密集细湿性啰音。即刻复查胸部X线片：双肺透光明显减低，大片密度增高影。血气分析：pH7.35，PaO2,45mmHg，PaCO2,45mmHg，SO2,88%。)
(3). 为明确诊断，首先应检查的项目包括
(4). 为明确诊断首选检查是(提示ESR正常，自身抗体（－），抗中性粒细胞抗体（－）。心脏超声：右心室轻度增大，肺动脉高压。)
