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(来学网)
男性,10岁,牙龈反复出血,皮肤易出现瘀斑月余。实验室检查:PLT200×10^9/L,BT10min(IVY法),APTT55s(对照35s),FVIII:C15%,vWF:Ag10%,瑞斯托霉素辅因子活性1%,对瑞斯托霉素诱导的血小板无聚集,本例最有可能的诊断是()。
A.
(来学网)
血友病A
B.
(来学网)
血管性血友病
C.
(来学网)
慢性ITP
D.
(来学网)
血小板无力症
E.
(来学网)
过敏性紫癜
正确答案:
B
答案解析:
血管性血友病是一种遗传性出血性疾病,其临床特点为自幼即有出血倾向,出血时间延长、血小板计数正常、对瑞斯托霉素诱导的血小板凝集功能减弱或不凝集。
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