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患儿,男,8岁。贫血3年,Hb70g/L。体检:贫血貌,心尖区有收缩期杂音,脾肋下2cm。母亲有贫血史。
若怀疑为溶血性贫血,不支持诊断的实验室检查是
A.
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尿胆红素(+)
B.
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血清总胆红素↑
C.
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尿胆原(+)
D.
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血清结合珠蛋白↓
E.
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尿含铁血黄素(+)
若患儿红细胞渗透脆性正常,则进一步应选择的检查是
A.
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血红蛋白电泳
B.
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抗人球蛋白试验
C.
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骨髓涂片检查
D.
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酸化血清溶血试验
E.
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G-6-PD活性测定
正确答案:
(1)A
(2)E
答案解析:
(1)溶血性黄疸时大量红细胞的破坏,形成大量的UCB,UCB不溶于水,在血中与蛋白质结合不能通过肾小球滤膜,肝细胞将UCB转变为CB,并经胆管排泄均正常,不经肾脏排出,故尿胆红素阴性。(2)患者有贫血、脾大及家族史,考虑为遗传性溶血性贫血。祖籍广西,首先考虑珠蛋白生成障碍性贫血和G-6-PD缺乏症,但患者红细胞渗透脆性正常,不支持珠蛋白生成障碍性贫血,故选择G-6-PD活性测定。
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