患儿，女，5岁，半年前发现患儿双耳听力进行性下降，无耳痛，无耳溢液史，不伴眩晕耳鸣。-027-耳鼻咽喉科学

患儿，女，5岁，半年前发现患儿双耳听力进行性下降，无耳痛，无耳溢液史，不伴眩晕耳鸣。

下列哪些措施有助于诊断
A.
(来学网)ABR
B.
(来学网)声导抗
C.
(来学网)DPOAE
D.
(来学网)CT
E.
(来学网)双耳交替响度平衡试验
F.
(来学网)冷热试验
ABR检测结果示双侧中度感音神经性听力损失，鼓室压力图A型，重振试验（+），DPOAE引不出。可排除下列哪些疾病
A.
(来学网)SOM
B.
(来学网)耳硬化症
C.
(来学网)噪声性聋
D.
(来学网)听神经瘤
E.
(来学网)药物性聋
F.
(来学网)中耳胆脂瘤
询问病史得知，患儿外婆、母亲、小姨均有双耳听力进行性下降，发病年龄不等，下面哪些措施有利于疾病诊断
A.
(来学网)家系调查
B.
(来学网)询问用药史
C.
(来学网)常染色体基因检查
D.
(来学网)线粒体基因检查
E.
(来学网)血药浓度检测
F.
(来学网)染色体检查
经询问，患儿及其有听力下降症状的家属均有氨基糖苷类药物应用史，她们最可能具有下列哪项基因检测结果异常
A.
(来学网)4977del（+）
B.
(来学网)Cox26突变阳性
C.
(来学网)PSD基因突变阳性
D.
(来学网)A1555G（+）
E.
(来学网)A3243G（+）
F.
(来学网)Cox31突变阳性
根据上题的基因突变，患儿可能遗传方式为
A.
(来学网)母系遗传
B.
(来学网)父系遗传
C.
(来学网)伴性遗传
D.
(来学网)常染色体显性遗传
E.
(来学网)常染色体隐性遗传
F.
(来学网)X染色体连锁遗传
如果患儿父母再生一胎，医师所给予的建议是
A.
(来学网)怀孕后羊水细胞基因检查，如基因正常，继续妊娠，否则人工流产
B.
(来学网)告知家长，再生一胎携带此突变的几率是50%
C.
(来学网)告知家长，再生一胎携带此突变的几率是100%
D.
(来学网)不建议家长再怀孕
E.
(来学网)建议下胎从出生起避免应用耳毒性药物
F.
(来学网)胎儿性别检测，如为女孩，耳聋可能性大

正确答案：

(1)ABCDE
(2)ABDF
(3)ABCD
(4)D
(5)A
(6)CE

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