外周血嗜酸性细胞增多>1500/μl持续6个月或以上；经检查未发现寄生虫，过敏或嗜酸性细胞增多的其他原因；器官系统受累或功能异常的临床表现直接与嗜酸性细胞增多有关。特发性高嗜酸性细胞综合征是一组原因不明的嗜酸性粒细胞增多性疾病包括嗜酸粒细胞心内膜炎均属此组疾病。诊断标准1.外周血嗜酸性粒细胞明显增加（>1.5×109/L），并持续6 个月以上。2.出现多系统脏器损害，无其他原因可以解释。3.不能找到可诱发嗜酸性粒细胞增多的常见病因。符合上述3 项条件者，即可诊断为IHES。