特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia，IIP）又名特发性肺间质纤维化，特发性意指原因未明，为一组原因不明的进行性下呼吸道疾病，病理过程一般为进展缓慢的弥漫性肺泡炎和／或肺泡结构紊乱，最终导致肺泡结构破坏，形成肺泡腔内完全型纤维化和囊泡状的蜂窝肺。2002年ATS又发表了对ATS/ERS分类的修订意见，对IIP的亚型重新界定，指出IIP除了包括UIP/IPF、NSIP、DIP、RBILD和AIP外，还应包括特发性LIP和隐原性机化性肺炎（cryptogenic organizing pneumonia，COP）。COP与特发性BOOP（IBOOP）为同一概念。新的ATS/ERS分类统一了既往病理和临床对IIP概念和分类的不同看法和认识，有利于IIP的诊治以及国际间的科研合作。当然，这个分类的适用性和合理性还有待实践的检验和完善。具体分类：①UIP/IPF；②非特异性间质性肺炎（nonspecific interstitial pneumonia，NSIP）；③隐原性机化性肺炎（cryptogenic organizing pneumonia，COP）；④急性间质性肺炎（acute interstitial pneumonia，AIP）；⑤呼吸性细支气管炎性间质性肺疾病（respiratory bronchiolitisassociated interstitial lung disease，RBILD）；⑥脱屑性间质性肺炎（desquamative interstitial pneumonia，DIP）；⑦淋巴样间质性肺炎（lymphoid interstitial pneumonia，LIP）。