(1)1.原发性肺动脉高压是指原发性肺小动脉增生性病变所致的闭塞性肺动脉高压。患者原无肺、心的病变或肺动脉的原发性阻塞。与慢性缺氧性肺源性心脏病不同，因此亦可称为慢性高压性肺源性心脏病。其病因未明。本病较少见，多见于女性，出现症状大多在20～40岁。其临床表现主要是劳力性气急、胸闷或晕厥。有的可以出现紫绀。体征为肺动脉高压的体征以及至后期出现右心衰竭的体征。胸部、心超检查均可显示肺高压及右心室受累的表现，而无肺部实质及心脏瓣膜病变或先天性心血管畸形的改变。最后确诊主要依靠右心导管检查和心血管造影，但有一定危险性。(2)2.原发性肺动脉高压是指原发性肺小动脉增生性病变所致的闭塞性肺动脉高压。患者原无肺、心的病变或肺动脉的原发性阻塞。与慢性缺氧性肺源性心脏病不同，因此亦可称为慢性高压性肺源性心脏病。其病因未明。本病较少见，多见于女性，出现症状大多在20～40岁。其临床表现主要是劳力性气急、胸闷或晕厥。有的可以出现紫绀。体征为肺动脉高压的体征以及至后期出现右心衰竭的体征。胸部、心超检查均可显示肺高压及右心室受累的表现，而无肺部实质及心脏瓣膜病变或先天性心血管畸形的改变。最后确诊主要依靠右心导管检查和心血管造影，但有一定危险性。