(来学网)患者女性,65岁。8年前逐渐出现记忆减退,对最近发生的事情容易遗忘,做菜反复放盐,有时候会忘记关煤气,说过的话反复重复;判断能力下降,她常常不理解别人的讲话,不能对身边发生的事件进行分析,难以处理复杂的问题;她慢慢地对家务劳动漫不经心,经常算错账,不能独立去购物。有时叫不出常用物体的名字,连以前很熟悉的老朋友的名字都常常叫错。逐渐对新的事物表现出茫然难解,情感淡漠,偶尔激惹;出现时间定向障碍,出门经常找不着回家的路,有时在熟悉的小区内也会走失;近3年来讲话逐渐减少,与家人缺乏主动交流,不记得自己孩子的姓名。多疑,总是怀疑有人要偷她的东西,而且自言自语。近2年来不会独立穿衣,偶尔尿失禁而不自知。目前患者在家人的带领下,可以在小区内独立行走活动。既往无高血压、糖尿病、心脏病病史,退休前从事会计工作。
  1. 患者最可能患上
    A.
    (来学网)阿尔茨海默病
    B.
    (来学网)血管性痴呆
    C.
    (来学网)额颞叶痴呆
    D.
    (来学网)路易体痴呆
    E.
    (来学网)正常颅压性脑积水
    F.
    (来学网)CREUTZFELDT-JAKOB病
  2. 患者来医院就诊,颅脑MRI如图所示。如果是首次就诊,除了头颅MRI检查,对疾病的诊断及鉴别诊断有所帮助的检查还包括
    A.
    (来学网)感染筛查
    B.
    (来学网)甲状腺功能检查
    C.
    (来学网)血液内维生素B12检查
    D.
    (来学网)如果有条件,查脑脊液内的Β淀粉样蛋白1-42,TAU蛋白等
    E.
    (来学网)神经心理量表检查
    F.
    (来学网)如果有条件,PET老年斑显像检查
  3. 该患者脑内的特征性的病理改变包括
    A.
    (来学网)老年斑
    B.
    (来学网)淀粉样血管病
    C.
    (来学网)神经原纤维缠结
    D.
    (来学网)颗粒空泡变性
    E.
    (来学网)脑组织内大片梗死灶
    F.
    (来学网)神经细胞脱失
    G.
    (来学网)脑组织内有大量的路易体
    H.
    (来学网)脑组织内有大量的PICK小体
  4. 目前指南推荐治疗该疾病的药物有
    A.
    (来学网)胆碱酯酶抑制剂
    B.
    (来学网)多巴胺
    C.
    (来学网)阿司匹林
    D.
    (来学网)泼尼松
    E.
    (来学网)盐酸美金刚
    F.
    (来学网)卡马西平片
正确答案:
(1)A
(2)ABCDEF
(3)ABCDF
(4)AE
答案解析:
(1)从所给的病史中可以看出,患者老年女性,病情缓慢进展,早期出现近记忆力下降,空间定向力障碍,语言障碍及计算力下降,后期出现精神症状,发病来无明显的运动障碍,这些都是阿尔茨海默病的特征。血管性痴呆患者,特别是多发性梗死性痴呆的患者,痴呆症状常突然发生,阶梯式进展,病程波动,伴有卒中病史。痴呆发生于卒中后3个月内,并持续6个月以上。影像学上有明确的脑血管病灶。路易体痴呆是一组在临床和病理表现上重叠于帕金森病与Alzheimer病之间,以波动性认知功能障碍、视幻觉和帕金森病综合征为临床特点,以路易体(Lewybody)为其脑内病理特征的神经变性疾病。额颞叶痴呆好发于老年前期,以45~65岁为多发年龄。该病发病的主要特征是隐袭性起病,渐进性发展。早期人际交往能力下降,表现为不遵循社会行为规范,脱抑制。早期出现行为障碍,表现为消极、懒惰,有时表现活动过度,如徘徊等。情感迟钝,表现为丧失表达感情的能力,不能表达个人的喜怒哀乐,缺乏同情心。理解力下降,在遇到困难时不能表达自己的要求。正常颅压性脑积水常有颅底或脑半球表面蛛网膜下腔阻塞所致脑脊液吸收受阻的病因史。典型病例呈现下列"三联症":以智能障碍为主的精神症状、步态障碍、尿便障碍。Creutzfeldt-Jakob病是一种罕见的主要发生在50~70岁的可传播的脑病。患者可以有睡眠紊乱、个性改变、共济失调、失语症、视觉丧失、肌阵挛、进行性痴呆等症状,多在发病的一年内死亡。此病的病理学特征包括以小脑和大脑皮层为主的海绵样变性。(2)对于认知功能障碍的患者,首次到门诊就诊,医生除了应该给予常规的血常规;感染筛查如艾滋病、梅毒等;血清的叶酸、维生素B;神经心理量表检查外,如果有条件,还应该检查脑脊液的Aβ、Tau蛋白等。另外,也可以行PET检查,目前PET检查除了可以显示老年斑以外,还可以显示神经原纤维缠结的情况。(3)从患者的病史,查体,及头颅影像学显示其海马萎缩,MTA4级,支持阿尔茨海默病的诊断。阿尔茨海默病的特征性病理改变包括老年斑、淀粉样血管病、神经原纤维缠结、颗粒空泡变性、神经细胞脱失。血管性痴呆患者脑内常有大片的梗死灶,路易体痴呆患者脑内会有大量特征性的路易体,Pick病的患者脑组织内会有大量的pick小体,这些都不是阿尔茨海默病的病理特征。(4)目前,美国FDA批准的、我国阿尔茨海默病防治指南推荐的可以用于阿尔茨海默病治疗的药物主要有胆碱酯酶抑制剂(轻中度痴呆)及盐酸美金刚(中重度痴呆)。其他的药物,例如多巴胺、泼尼松、卡马西平片、阿司匹林不可用于阿尔茨海默病的治疗。