(来学网)男孩,10岁。自幼面色苍白,近2年加重伴头晕、倦怠就诊。体检:重度贫血貌,巩膜轻度黄染,肝肋下1cm,脾肋下3cm。化验:Hb68g/L,网织红细胞0.18(18%),白细胞及血小板正常。骨髓涂片幼红细胞增生明显活跃,Coombs试验(-),Ham试验(-),红细胞脆性试验正常,自体溶血试验增强,加葡萄糖液不能纠正,加ATP能纠正。诊断为先天性溶血性贫血。
  1. 该病应与他病鉴别诊断,除了
    A.
    (来学网)遗传性球形细胞增多症
    B.
    (来学网)葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
    C.
    (来学网)眩晕症
    D.
    (来学网)不稳定血红蛋白病
    E.
    (来学网)海洋性贫血
  2. 最可能的疾病诊断是
    A.
    (来学网)遗传性球形细胞增多症
    B.
    (来学网)葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
    C.
    (来学网)丙酮酸激酶缺乏症
    D.
    (来学网)不稳定血红蛋白病
    E.
    (来学网)海洋性贫血
  3. 本例防治措施是
    A.
    (来学网)输血
    B.
    (来学网)输洗涤红细胞
    C.
    (来学网)脾切除
    D.
    (来学网)忌服氧化药物
    E.
    (来学网)肾上腺皮质激素
正确答案:
(1)C
(2)C
(3)C
答案解析:
(1)1眩晕症与贫血无甚关系
2自体溶血试验增强,加葡萄糖液不能纠正,加ATP能纠正支持诊断3丙酮酸激酶缺乏症治疗无特殊,应手术切脾