男性，17岁。不慎摔倒后右膝关节血肿就诊，其兄患血友病B，入院经检查确诊为血友病B。-310-血液病学（中级）

男性，17岁。不慎摔倒后右膝关节血肿就诊，其兄患血友病B，入院经检查确诊为血友病B。

下列能确定血友病B诊断的纠正试验是
A.
(来学网)正常新鲜血浆能纠正
B.
(来学网)正常新鲜血浆不能纠正
C.
(来学网)正常血清能纠正，正常新鲜血浆能纠正
D.
(来学网)正常血清能纠正，正常硫酸钡吸附血浆不能纠正
E.
(来学网)正常血清不能纠正，正常硫酸钡吸附血浆能纠正
对于血友病B的治疗，下列错误的是
A.
(来学网)输新鲜全血
B.
(来学网)输新鲜血浆
C.
(来学网)输新鲜冰冻血浆
D.
(来学网)输冷沉淀物
E.
(来学网)输凝血酶原复合物
关于血友病B，下列提法正确的是
A.
(来学网)Ⅸ因子基因位于X染色体
B.
(来学网)常染色体隐性遗传
C.
(来学网)女性常可发病
D.
(来学网)补充Ⅸ因子需每日2次
E.
(来学网)禁用糖皮质激素
本例下列检查均有异常，除了
A.
(来学网)CT
B.
(来学网)TT
C.
(来学网)APTT
D.
(来学网)PCT
E.
(来学网)TGT
若此病人为遗传性Ⅺ因子缺乏症，下列正确的是
A.
(来学网)常染色体显性遗传
B.
(来学网)女性传递，男性患病
C.
(来学网)血小板功能异常
D.
(来学网)正常血清能纠正
E.
(来学网)正常硫酸钡吸附血浆不能纠正

正确答案：

(1)D
(2)D
(3)A
(4)B
(5)D

答案解析：

(1)1.正常血清、血浆纠正，正常硫酸钡吸附血浆不蝕红正。(2)2.凝血酶原复合物含凝血因子Ⅱ、凝血因子Ⅶ、凝血因子Ⅸ、凝血因子X及少量其他血浆蛋白，另含肝素及适量枸櫞酸钠、氯化钠；冷沉淀含Ⅷ因子。(3)3.X性联隐性遗传。女性携带，男性发病。(4)4.TT是检查纤溶、纤维蛋白原，在纤溶亢进、纤维蛋白减少、血清有抗凝物质时TT延长，而与Ⅸ因子无关。

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