糖尿病酮症酸中毒（DKA）为最常见的糖原病急症。早期“三多一少”症状加重，酸中毒失代偿后出现疲乏、恶心、呕吐、头痛、嗜睡、呼吸深大（库斯莫呼吸），呼气中有烂苹果味（丙酮味）。后期严重失水，尿量减少、眼眶下陷、皮肤黏膜于燥，血压下降、心率加快，四肢厥冷；晚期不同程度意识障碍，昏迷。