鸟氨酸循环主要在肝内胞质和线粒体进行，氨和二氧化碳在ATP参与下经酶催化、合成氨甲酰磷酸，后者与鸟氨酸缩合生成瓜氨酸。瓜氨酸再与另一分子氨（由天冬氨酸供给）结合生成精氨酸，精氨酸在肝精氨酸酶的催化下水解生成尿素和鸟氨酸。鸟氨酸再重复上述反应。每循环一次便将2分子氨和1分子二氧化碳变成1分子尿素，消耗1个ATP。