CNSL可发生在疾病的任何阶段，但常发生在治疗后缓解期，这是由于化疗药物难以通过血脑屏障，隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能被有效杀灭，因而引起CNSL。以急性淋巴细胞白血病最常见，其次为M4、M5和M2，也可见于部分慢性淋巴细胞白血病和慢性粒细胞白血病。临床上轻者表现为头痛、头晕，重者有呕吐、颈项强直，甚至抽搐、昏迷。