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患者,男,55岁。反复酱油色尿9个月,Hb85g/L,网织红细胞4.5%,Coombs试验(-),流式细胞术检测发现CD55、CD59阴性的细胞比例增高,酸化血清溶血试验(+)。可能的诊断是
A.
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冷凝集综合征
B.
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症
C.
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运动型血红蛋白尿
D.
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自身免疫性溶血性贫血
E.
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阵发性血红蛋白尿症
正确答案:
B
答案解析:
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是由红细胞膜获得性缺陷引起的对激活补体异常敏感的慢性血管内溶血性疾病,临床表现以与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿为特征。Ham试验是诊断PNH的最基本的试验,红细胞膜上CD55和CD59表达下降。
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