PDD是机体免疫系统的遗传缺陷或先天性发育不全，常伴有其他组织器官的发育异常或畸形。发生机制：①免疫系统遗传基因异常，如常染色体显性遗传（AD），常染色体隐性遗传（AR），或X连锁隐性遗传（XL）引起抗体和淋巴细胞功能异常。②吞噬细胞、补体成分缺陷致非特异性免疫功能下降。