(来学网)20岁未婚女性,原发性闭经。第二性征乳房发育,但乳头小,阴毛和腋毛均缺如。黄体酮注射后无撤药性出血。检查外阴女性,但阴道短、浅,呈盲端。双侧腹股沟扪及12mm×14mm×12mm大小的实质性质地中等的包块。
  1. 下一步首先检查的项目是
    A.
    (来学网)盆腔超声检查
    B.
    (来学网)染色体核型分析
    C.
    (来学网)垂体MRI扫描
    D.
    (来学网)子宫输卵管造影
    E.
    (来学网)腹腔镜检查
  2. 为确定诊断,下一步的诊断方法应是
    A.
    (来学网)性激素测定
    B.
    (来学网)糖耐量试验
    C.
    (来学网)地塞米松抑制试验
    D.
    (来学网)尿LH测定
    E.
    (来学网)垂体兴奋试验
  3. 性激素检查后,最可能的结果是
    A.
    (来学网)雌激素如正常女性
    B.
    (来学网)雄激素如正常女性
    C.
    (来学网)雌激素如正常男性
    D.
    (来学网)雄激素如正常男性
    E.
    (来学网)雌激素和雄激素均如正常女性
  4. 双侧腹股沟包块首先要考虑
    A.
    (来学网)双侧卵巢
    B.
    (来学网)双侧肾上腺
    C.
    (来学网)双侧睾丸
    D.
    (来学网)双侧淋巴结
    E.
    (来学网)双侧转移性肿瘤
正确答案:
(1)B
(2)A
(3)D
(4)C
答案解析:
(4)两性畸形实验室检查:染色体核型及全面的生殖激素检测。完全性雄激素不敏感综合征患者出生时外生殖器完全为女性。由于患者体内睾酮能通过芳香化酶转化为雌激素,至青春期乳房发育丰满,但乳头小,乳晕较苍白,阴毛、腋毛多缺如,阴道为盲端,较短浅,无子宫。两边睾丸大小正常,位于腹腔内、腹股沟或偶在大阴唇内扪及。血睾酮、FSH、尿17酮均为正常男性值,血ⅢH较正常男性增高,雌激素略高于正常男性。