先天性内耳畸形中，主要表现为蜗管发育不良，听力可表现为高频听力损失或者全聋，而前庭功能可能尚正常者是-027-耳鼻咽喉科学

Alexander型：即蜗管型，主要表现为蜗管发育不良。可以只侵及耳蜗基底回，表现为高频听力损失，亦可侵及蜗管全长，表现为全聋，而前庭功能可能尚正常。