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女性,15岁。MR表现如下图,可能的诊断是
(来学网)
A.
(来学网)
神经纤维瘤病Ⅰ型
B.
(来学网)
神经纤维瘤病Ⅱ型
C.
(来学网)
结节性硬化
D.
(来学网)
双侧听神经瘤
E.
(来学网)
颜面血管瘤综合征
正确答案:
B
答案解析:
神经纤维瘤病属于常染色体显性遗传病,是基因缺陷引起神经嵴细胞发育异常导致的多系统损害。根据临床表现及基因定位分为神经纤维瘤病I型(NFI)和n型(NFⅡ)。(1)神经纤维瘤病I型:主要特征是皮肤牛奶咖咔斑和多发性神经纤维瘤。(2)神经纤维瘤病Ⅱ型:称为中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病。根据图像,患者为神经纤维瘤病Ⅱ型。
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