肝脏原发性恶性间叶组织肿瘤可分为血管源性肉瘤和非血管源性肉瘤。血管源性肉瘤中以血管肉瘤最为常见，其他还有恶性血管外皮肉瘤，上皮样血管内皮瘤等。非血管源性肉瘤中以淋巴瘤较为常见，其次为纤维肉瘤、平滑肌肉瘤，其他还有未分化胚胎肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、横纹肌肉瘤、脂肪肉瘤、恶性神经鞘瘤等。血管肉瘤原发于肝脏者少见，但又是肝脏最常见的恶性间叶组织肿瘤。