(来学网)患儿女,10岁,因“反复面色苍白7年,咯血1周”来诊。父母及其姐体健,家族中无类似病史。无结核接触史。查体T36.8℃,P98次/min,R22次/min,BP100/80mmHg;发育营养正常,口唇轻度苍白;双肺呼吸音粗,未闻及啰音;心音有力,心尖部可闻及Ⅱ/Ⅵ级收缩期杂音;腹平软,肝、脾不大。
  1. 紧急抢救措施包括(提示病情突然加重,面色苍白,呼吸困难,咯血量增加。查体:双肺密集细湿性啰音。即刻复查胸部X线片:双肺透光明显减低,大片密度增高影。血气分析:pH7.35,PaO2 45mmHg,PaCO2 45mmHg,SO2 88%。)
    A.
    (来学网)经鼻持续气道正压通气(NCPAP)
    B.
    (来学网)止血药
    C.
    (来学网)大剂量糖皮质激素冲击
    D.
    (来学网)加大抗感染力度
    E.
    (来学网)支气管灌洗
    F.
    (来学网)强心、利尿
    G.
    (来学网)监测生命指征
  2. 为明确诊断,首先应检查的项目包括
    A.
    (来学网)血常规
    B.
    (来学网)PPD试验
    C.
    (来学网)胸部CT
    D.
    (来学网)肺穿刺检查
    E.
    (来学网)腹部B型超声
    F.
    (来学网)血气分析
  3. 可能的疾病诊断是(提示血常规:Hb90g/L,MCV75fl,MCH25pg,MCHC0.32,WBC8.2×10^9/L,N0.65,L0.35。CRP小于8g/L。PPD试验(-)。胸部X线片:双肺透光度减低,呈毛玻璃状,中下肺野较著,肺纹理毛糙,未见明确片影,心影丰满,膈(-)。同期胸部CT:双肺纹理增多,双肺可见毛玻璃状、云絮状及网状阴影,以两下肺为著,双肺野透光度不均匀,可见散在小泡性透光度增高区,肺门影不大。)
    A.
    (来学网)支气管肺炎
    B.
    (来学网)缺铁性贫血
    C.
    (来学网)特发性肺含铁血黄素沉着症
    D.
    (来学网)心功能不全所致肺水肿
    E.
    (来学网)结缔组织病
    F.
    (来学网)支气管扩张
  4. 为明确诊断首选检查是(提示ESR正常,自身抗体(-),抗中性粒细胞抗体(-)。心脏超声:右心室轻度增大,肺动脉高压。)
    A.
    (来学网)肺穿刺活检
    B.
    (来学网)支气管镜灌洗液找含铁血黄素细胞
    C.
    (来学网)连续痰找含铁血黄素细胞
    D.
    (来学网)胸部超声
    E.
    (来学网)血细菌培养
    F.
    (来学网)变应原筛查
正确答案:
(1)ABCG
(2)ABC
(3)CF
(4)BC
答案解析:
(1)急性发作时卧床休息,吸氧,床边备好吸痰器以防咯血窒息,严重贫血者可少量多次输新鲜血。合并感染时给予抗感染治疗。多数患儿采用免疫抑制剂联合激素(泼尼松),可以有效治疗急性发作,如果治疗效果不佳,可使用甲泼尼龙。如果出血严重影响了肺通气,可使用硬式支气管镜去除呼吸道的血凝块。研究证实,在严重急性肺出血,当传统的机械通气治疗失败时,体外膜肺氧合是有效的。因此选项ABCG正确(2)患儿反复面色苍白7年,首要检查血常规。患儿双肺呼吸音粗,未闻及啰音,可查胸部CT。结核是消耗性疾病,长期可导致贫血,慢性咳嗽,因此选项B正确。余无异常,因此选项AC正确。(3)发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)是一种少见、病因不明、好发于儿童的以弥散性肺泡毛细血管反复出血、肺间质含铁血黄素沉着为显著特点的疾病。反复咯血、缺铁性贫血和弥散性肺浸润三联征是其特征性表现。(4)1.血液学检查:急性期显示不同程度的小细胞低色素性贫血,血小板正常,网织红细胞升高,血沉增快,骨髓细胞学检查可见红系增生活跃。2.细胞学检查:自患儿的痰液、胃液、支气管肺泡灌洗液中找到含铁血黄素细胞是确诊本病最重要的依据。3.X线 急性出血期典型肺部X线表现常被描述为“蝴蝶征”或是“蝙蝠翼征”及肺部呈双侧对称,倾斜向上直至两侧胸壁的浸润阴影。也可表现为两肺野透亮度普遍降低,呈毛玻璃样改变。4.纤维支气管镜检查在支气管肺泡灌洗液中找到含铁血黄素细胞是本病的特征性表现,因此纤维支气管镜是诊断肺含铁血黄素沉着症的重要方法。5.免疫学检查 在肺含铁血黄素沉着症患者血清中发现抗中性粒细胞质抗体,提示提示肺含铁血黄素沉着症和血管炎的相关性。6.心电图及超声心动图 心电图有异常变化,超声心动图可用于协助诊断二尖瓣狭窄、左心房高压、肺循环淤血所致的继发性肺含铁血黄素沉着症。7.肺功能检查 在年长儿,由于肺弥散功能减退,肺顺应性、肺总量、残气量下降,可有限制性肺通气功能障碍表现。8.肺组织活检 由于肺含铁血黄素沉着症的所有组织学特点都是非特异性的,一般情况下不必做肺组织病理检査,但在诊断一些少见疾病如肺血管瘤或是肺静脉闭塞综合征时,则需做肺活检。因此选项BC正确