先天性心脏病大量左向右分流量使肺循环血流量增加，可出现容量性肺动脉高压，甚至阻力性肺动脉高压；当右心室收缩压超过左心室收缩压时，左向右分流逆转为双向分流或右向左分流，出现发绀，称为艾森门格综合征。故肺动脉压力异常增高为艾森门格综合征的主要病理生理变化。