肿瘤多位于鞍内或鞍上，呈分叶状，实性或囊实性。分为造釉细胞型和乳头型2种类型；造釉细胞型颅咽管瘤多为囊实性，囊内可含有暗棕绿色"机油样"液体。典型的组织学表现为鳞状上皮巢周边的柱状上皮呈栅栏状排列成三叶草状结构上皮结节，以及具有诊断意义的"湿角化物"结构。