男性,20岁。恶心、呕吐3d,剧烈头痛加重1d入院。MR显示小脑下蚓部长T1、长T2信号影,病变可见结节状明显强化,如下图。(来学网)
  1. 关于成血管细胞瘤与VHL的关系,错误的是
    A.
    (来学网)25%~40%的多发HGBLS见于VHL
    B.
    (来学网)可伴有其他病变:内脏器官囊肿,肾透明细胞癌
    C.
    (来学网)家族史的小脑半球肿瘤性病变更常见于成人
    D.
    (来学网)病变无强化
    E.
    (来学网)MR强化可发现小的实性结节,VHL患者常需全脊柱MR(评价脊柱有无病变)
  2. 关于该病的描述,错误的是
    A.
    (来学网)视力改变(眼球的HGBL)
    B.
    (来学网)成人常见,40~60岁发病
    C.
    (来学网)2/3的VHL相关的HGBL将发生新的肿瘤,平均2年一个新病灶
    D.
    (来学网)WHOⅠ级,10年存活率85%
    E.
    (来学网)病变进展迅速,晚期蛛网膜下腔播散
  3. 可能的诊断为
    A.
    (来学网)小脑毛细胞星形细胞瘤
    B.
    (来学网)室管膜瘤
    C.
    (来学网)脉络丛乳头状瘤
    D.
    (来学网)多发成血管细胞瘤
    E.
    (来学网)成髓细胞瘤
正确答案:
(1)D
(2)E
(3)D
答案解析:
(1)(2)(3)