(1)室间隔缺损是胎儿期室间隔发育不全所致的心室间异常交通。可单独存在，也可合并其他复杂心血管畸形。根据缺损位置不同，分为膜部缺损、漏斗部缺损和肌部缺损三大类型以及若干亚型，其中膜部缺损最为常见，其次为漏斗部缺损，肌部缺损较少见。因此答案选ABC。(2)ABCE四项，室间隔缺损X线检查：缺损小者肺充血及心影改变轻。肺动脉高压时表现为双心室肥大、右心室肥大伴劳损。缺损较大者左心室增大，肺动脉段突出，肺血增多。阻力性肺动脉高压时，左、右心室扩张程度反而减轻，伴肺血管影“残根征”。D项，可见于主动脉硬化。因此答案选ABCE。(3)A项，轻度肺动脉狭窄病人一般无症状，但随着年龄的增大症状逐渐显现，主要表现为劳动耐力差、乏力和劳累后心悸、气急等症状。主要体征是在胸骨左缘第2肋骨处可听到Ⅲ～Ⅳ级响亮粗糙的喷射性吹风样收缩期杂音。肺动脉瓣狭窄病例超声心动图检查可显示瓣叶开放受限制，瓣叶呈圆顶形突起瓣口狭小。B项，多数继发孔房间隔缺损的儿童除易患感冒等呼吸道感染外可无症状，活动亦不受限制，一般到青年时期才表现有气急、心悸、乏力等。其典型表现为胸骨左缘第2、3肋间闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期吹风样杂音，伴有第二心音亢进和固定分裂。超声心动图可明确诊断。C项，又称右室异常肌束、分隔右心室成三室心，是由于胚胎发育时期原始心球并入右室的过程中发生缺陷。随着病情加重，血流速度进一步加重，右心室后负荷加重，逐渐形成右心功能衰竭，造成体循环淤血、肝脏肿大、腹胀、下肢水肿。超声心动图可明确诊断。D项，室间隔缺损伴艾森门格综合征时出现发绀需要和法洛四联症及其他先天性发蜡型心脏病鉴别。从发绀出现时间、肺动脉瓣区第二音强弱、胸部X线肺纹理变化和有无肺动脉干凸出等作出初步判断，确诊需靠超声心动图。E项，马方综合征为一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，伴有心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。无需与室间隔缺损鉴别。因此答案选ABCD。(4)体外循环，灌注时有一定程度的组织缺血、缺氧，乳酸增加，因而出现代谢性酸中毒。灌注后血小板数量和功能均下降，纤维蛋白原下降，可以有血红蛋白尿、溶血性黄疸及进行性贫血。凝血功能障碍需1～7天才能恢复。灌注使血钾降低，毛细血管内皮通透性增加，组织水肿。因此答案选ACDE。(5)人工心肺机属于体外循环装置，由氧合器、血泵和辅助设备（微栓滤器，热交换设备等）组成。该设备从静脉系统引出静脉血，在体外进行氧合，再经血泵将氧合血输回动脉系统实现心肺转流。因此答案选ABCD。(6)心脏手术要体外循环前要肝素化，一般的剂量就是体重的2～3mg/kg，体外循环结束中和的鱼精蛋白的肝素的1.5倍（3～4 mg/kg）。ACT的生理值一般在60～140秒，反映的是全血中各个凝血因子及血小板凝血状态的综合程度。ACT＞480秒可转机，当ACT＜480秒时，则须追加肝素。转机45分钟追加肝素1/3量。因此答案选ABCD。(7)室间隔缺损修补术后完全性房室传导阻滞发生率为1% ～2%，多由于手术损伤传导束有关。三尖瓣或主动脉瓣反流也术后的并发症之一。室间隔缺损补片或介入性治疗的封堵伞如果压住三尖瓣腱索，使其活动受限，会引起三尖瓣反流。主动脉瓣损伤则多由于缝合膜周型或干下型缺损缝针误伤瓣叶所致。术中避免损伤主动脉瓣，三尖瓣和房室传导束。因此答案选ABC。(8)室间隔缺损修补术的并发症：完全性房室传导阻滞发生率为1%～2%，多由于手术损伤传导束有关；室间隔缺损残余漏发生率据统计为1%～5%；室间隔缺损补片或介入性治疗的封堵伞如果压住三尖瓣腱索，使其活动受限，会引起三尖瓣反流；主动脉瓣损伤则多由于缝合膜周型或干下型缺损缝针误伤瓣叶所致；肺动脉高压危象是术后严重并发症。因此答案选ABC。