(来学网)某患儿男性,6岁。3岁开始出现发作性肩手上抬、头颈扭转伴意识丧失,有时表达为突然点头或跌倒,或发呆凝视、停止正在进行的活动约30秒钟后缓慢恢复;有时又表现为突然、短暂的肌肉快速抽动,日发数次,智力发育落后。
  1. 该患儿存在的发作形式是
    A.
    (来学网)强直发作
    B.
    (来学网)强直-阵挛发作
    C.
    (来学网)失张力发作
    D.
    (来学网)阵挛发作
    E.
    (来学网)肌阵孪发作
    F.
    (来学网)不典型失神发作
  2. 最可能的诊断是
    A.
    (来学网)Dravet综合征
    B.
    (来学网)Ohtahara综合征
    C.
    (来学网)Lennox~Gastaut综合征
    D.
    (来学网)Rasmussen综合征
    E.
    (来学网)West综合征
    F.
    (来学网)Landau-Kleffner综合征
  3. 该综合征最具特征的EEG改变是
    A.
    (来学网)高峰节律紊乱
    B.
    (来学网)6Hz和14Hz正相爆发性棘波
    C.
    (来学网)6~10Hz节律波
    D.
    (来学网)弥漫性1~2.5Hz棘-慢波
    E.
    (来学网)弥漫性多棘-慢波
    F.
    (来学网)弥漫性3Hz棘-慢波
  4. 该综合征包括多种类型发作,选药时应注意,一些抗癫痫药可加重某些类型癫痫发作。可加重肌阵挛发作、失神发作的药物有
    A.
    (来学网)加巴喷丁
    B.
    (来学网)苯巴比妥
    C.
    (来学网)丙戍酸钠
    D.
    (来学网)卡马西平
    E.
    (来学网)氨已烯酸
    F.
    (来学网)苯妥英钠
正确答案:
(1)ACEF
(2)C
(3)D
(4)ADE
答案解析:
(1)突然跌倒为失张力发作,短暂快速的肌肉抽动为肌阵挛发作,发呆凝视、停止正在进行的活动为不典型失神发作。(2)符合Lennox-Gastaut综合征起病年龄及发作形式。