肝内胆管癌即从肝左右管合流部（肝门部）至末梢的胆管上皮细胞发生的癌，约占原发性肝癌20%。其中60%发生于较小胆管，称为外周型胆管细胞癌，此型可伴有肝硬化；发生于较大胆管者称肝门型胆管细胞癌，与肝硬化无关，可早期出现梗阻性黄疸。组织学表现为腺样分化或伴有黏液分泌，富于纤维性间质，比肝细胞癌硬，有管状腺癌、乳头状腺癌，而分化差的多形性、印戒细胞型及黏液性少见。癌细胞呈立方形乃至柱状，癌细胞胞浆内可形成黏液，但不形成胆汁。间质纤维组织特别丰富，腺癌癌巢在这样的背景中，分散或集群出现。免疫组织化学：cytokeration、EMA、CEA阳性，组织多肽抗原（TPA）胞质呈强阳性，HBsAg与AFP多呈阴性表达。