患者男，45岁，因“脾大、白细胞增高1周”来诊。实验室检查：血常规：白细胞87×109/L，分类中性粒细胞0.98，可见幼稚粒细胞；血红蛋白150g/L，血小板320×109/L。骨髓形态学检查：增生极度活跃，以粒系为主，各阶段粒细胞比例增高，原始粒细胞0.105，嗜碱粒细胞0.21，嗜酸粒细胞0.055。骨髓活检：增生极度活跃，原始粒细胞易见。细胞遗传学检查：t（9；22）/BCR-ABL1融合基因阳性。-007-血液病学

患者男，45岁，因“脾大、白细胞增高1周”来诊。实验室检查：血常规：白细胞87×109/L，分类中性粒细胞0.98，可见幼稚粒细胞；血红蛋白150g/L，血小板320×109/L。骨髓形态学检查：增生极度活跃，以粒系为主，各阶段粒细胞比例增高，原始粒细胞0.105，嗜碱粒细胞0.21，嗜酸粒细胞0.055。骨髓活检：增生极度活跃，原始粒细胞易见。细胞遗传学检查：t（9；22）/BCR-ABL1融合基因阳性。

此病例诊断符合
A.
(来学网)慢性髓系白血病（CML）慢性期
B.
(来学网)CML加速期
C.
(来学网)CML急变期
D.
(来学网)骨髓增殖性疾病（MPD）
E.
(来学网)骨髓增生异常综合征（MDS）/MPD
最合适的治疗方式是
A.
(来学网)羟基脲
B.
(来学网)马利兰
C.
(来学网)联合化学治疗
D.
(来学网)酪氨酸激酶抑制剂（TKI）
E.
(来学网)TKI取得疗效后清髓性异基因干细胞移植
如果ABL1基因突变检测发现T315I突变，最合适的治疗方式是
A.
(来学网)联合化学治疗
B.
(来学网)清髓性异基因干细胞移植
C.
(来学网)达沙替尼
D.
(来学网)尼罗替尼
E.
(来学网)伊马替尼

正确答案：

(1)B
(2)E
(3)B

答案解析：

(1)具有下列两项者可考虑为CML加速期。(1)不明原因的发热、贫血、出血加重，骨骼疼痛。(2)脾进行性增大。(3)不是因药物引起的血小板进行性降低或增高。(4)原粒细胞（Ⅰ型+Ⅱ型）外周血和（或）骨髓中10%～19%。(5)外周血中嗜酸性粒细胞>20%。(6)骨髓中有明显的胶原纤维增生。(7)出现Ph染色体以外的染色体核型异常。(8)对传统的抗慢性髓细胞白血病药物治疗无效。(9)CFU-GM增殖和分化缺陷，集簇增多，集簇和集落的比值增高。具有下列一项可诊断CML急变期。(1)外周血或骨髓中的原始粒细胞（Ⅰ型+Ⅱ型）或原淋＋幼淋或原单＋幼单≥20%。(2)外周血中原始粒＋早幼粒细胞≥30%。(3)骨髓中原始粒十早幼粒细胞≥50%。(4)髓外原始细胞浸润。(5)CFU-GM培养呈小簇生长或不生长。

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