男性，35岁，半年来逐渐贫血，伴牙龈出血，乏力、腰腹疼痛，巩膜轻度黄染，肝脾不肿大，检验：HGB82g／L，WBC3.0×109／L，PLT63×109／L，网织红细胞5％，尿常规：隐血阳性。CoombS试验阴性。骨髓增生活跃，红系增生明显-007-血液病学

男性，35岁，半年来逐渐贫血，伴牙龈出血，乏力、腰腹疼痛，巩膜轻度黄染，肝脾不肿大，检验：HGB82g／L，WBC3.0×109／L，PLT63×109／L，网织红细胞5％，尿常规：隐血阳性。CoombS试验阴性。骨髓增生活跃，红系增生明显

该患者最可能诊断是
A.
(来学网)慢性病性贫血
B.
(来学网)巨幼细胞贫血
C.
(来学网)PNH
D.
(来学网)自身免疫性贫血
E.
(来学网)再生障碍性贫血
明确诊断需做的检查是
A.
(来学网)肝功能
B.
(来学网)血红蛋白电泳
C.
(来学网)免疫蛋白电泳
D.
(来学网)Coombs试验
E.
(来学网)Ham试验
不宜采用的治疗是
A.
(来学网)补充小剂量铁剂
B.
(来学网)输注洗涤红细胞
C.
(来学网)EPO
D.
(来学网)脾切除
E.
(来学网)糖皮质激素

正确答案：

(1)C
(2)E
(3)D

答案解析：

(1)典型的PNH以慢性血管内溶血，血红蛋白尿，及含铁血黄素尿为主要表现，但大多数患者常不典型，发病隐袭，病程迁延，病情轻重不一。发病高峰年龄在20～40岁之间，个别发生儿童或老年，男性显著多于女性。国内总结203例PNH患者，首发症状为贫血占56.7%，血红蛋白尿仅占12.8%，黄疸兼贫血占5.9%。

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