孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。-020-小儿内科学_合肥良学教育

孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

诊断首先考虑（）。
A.
(来学网)脑苷脂沉积症
B.
(来学网)肝豆状核变性
C.
(来学网)半乳糖血症
D.
(来学网)糖原累积病
E.
(来学网)脂肪肝
经肝细胞酶检测发现葡萄糖﹣6﹣磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则是（）。
A.
(来学网)首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B.
(来学网)进行肝移植
C.
(来学网)酶替代治疗
D.
(来学网)保肝＋控制感染和酸中毒
E.
(来学网)控制酸中毒
肝糖原累积病保持血糖正常的最合理方法为（）。
A.
(来学网)应用升血糖药物
B.
(来学网)静脉输葡萄糖液
C.
(来学网)升血糖药物＋静脉输葡萄糖液
D.
(来学网)频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉
E.
(来学网)手术

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