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(来学网)
患儿男,4岁,尿酱油色、贫血、脾大,诊断为急性溶血性贫血,经询问病史发现该患者在食用新鲜蚕豆不久后发病。请问该患儿缺陷的酶是
A.
(来学网)
异柠檬酸脱氢酶
B.
(来学网)
琥珀酸脱氢酶
C.
(来学网)
葡糖-6-磷酸脱氢酶
D.
(来学网)
6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶
E.
(来学网)
3-磷酸甘油醛脱氢酶
正确答案:
C
答案解析:
葡糖-6-磷酸脱氢酶缺陷的患者,其红细胞不能经磷酸戊糖途径得到充分的NADPH,难以使谷胱甘肽保持在还原状态,因此老化的红细胞易于破裂,发生溶血性贫血。他们常在食用新鲜蚕豆、抗疟药物等以后诱发,故称为蚕豆病。
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