在ICD的修订过程中，首次引入了疾病分类是在第六次修订时，以后每次修订更加注意疾病分类的完善和临床检索及管理的需求。但强调病因分类的思想一直保持不变，也就是说，分类的变化只是调整和修改。在ICD-10的修订中，其变化最大的是引进了字母，形成字母数字混合编码。