骨纤维异常增生症又称骨纤维结构不良。若病变区纤维成分较多，则X线显示囊性透影区；若细的骨小梁较多，则X线呈现磨砂玻璃样；纤维组织转变为骨样组织，但钙化程度不同，则X线呈斑块状的密度增高区。镜下见纤维组织代替了正常骨组织，成纤维细胞分化较好，细胞呈梭形，大小一致，胶原纤维排列疏松或呈旋涡状，骨小梁形态不一，粗细不等，大多数细长、弯曲，排列紊乱无定向，呈“C”形、“O”形或“V”形。骨小梁周围缺乏成骨细胞，可见纤维组织直接化骨。增生的纤维组织中富含血管，有时可见骨样组织、新生的骨小梁、软骨岛及破骨细胞。