患儿，男，4岁。尿酱油色、贫血、脾大，诊断为急性溶血性贫血，经询问病史发现该患者在食用新鲜蚕豆不久后发病。请问该患儿缺陷的酶是-公卫执业

患儿，男，4岁。尿酱油色、贫血、脾大，诊断为急性溶血性贫血，经询问病史发现该患者在食用新鲜蚕豆不久后发病。请问该患儿缺陷的酶是

正确答案：

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷的患者，其红细胞不能经磷酸戊糖途径得到充分的NADPH，难以使谷胱甘肽保持在还原状态，因此老化的红细胞易于破裂，发生溶血性贫血。他们常在食用新鲜蚕豆、抗疟药物等以后诱发，故称为蚕豆病。

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