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(来学网)
患者,男,60岁。乏力、纳差,伴左上腹胀和疼痛半年前来就诊。查体:面色苍白、消瘦,胸骨无压痛,肝肋下1cm,脾肋下6cm且质硬但表面光滑。实验室检查:WBC6.2×10^9/L,RBC3.5×10^12/L,PLT125×10^9/L;外周血涂片中红细胞大小不一,可见晚幼红细胞、晚幼粒细胞、泪滴形红细胞和巨型血小板;NAP积分180分。骨髓穿刺多次失败。
该患者最有可能是
A.
(来学网)
急性白血病
B.
(来学网)
骨髓增生异常综合征
C.
(来学网)
原发性骨髓纤维化
D.
(来学网)
多毛细胞白血病
E.
(来学网)
慢性粒细胞白血病
该患者骨髓干抽,首选的确诊试验为
A.
(来学网)
淋巴结活检
B.
(来学网)
诊断性治疗
C.
(来学网)
骨髓活检
D.
(来学网)
细胞化学染色
E.
(来学网)
染色体检查
正确答案:
(1)C
(2)C
答案解析:
(1)题眼“泪滴形红细胞”,诊断为原发性骨髓纤维化。
原发性骨髓纤维化:原因不明的骨髓造血组织被纤维组织所代替,而影响造血功能所产生的病理状态,在脾和肝内有髓外造血(脾、肝、淋巴结活检可见造血灶。
临床特点:脾大/左上腹肿块(巨脾是本病的一大特征)。
血象:正细胞正色素性贫血,可见幼红、幼粒细胞(本病的特征)。可见泪滴形红细胞。
骨髓象:骨髓穿刺坚硬,干抽,含有大量纤维组织。骨髓活检是本病确诊的主要依据。
细胞化学染色:NAP积分增高。(2)原发性骨髓纤维化患者,若骨髓干抽,首选的确诊试验为骨髓活检,可见大量的纤维组织。
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