(来学网)患者,男,60岁。乏力、纳差,伴左上腹胀和疼痛半年前来就诊。查体:面色苍白、消瘦,胸骨无压痛,肝肋下1cm,脾肋下6cm且质硬但表面光滑。实验室检查:WBC6.2×10^9/L,RBC3.5×10^12/L,PLT125×10^9/L;外周血涂片中红细胞大小不一,可见晚幼红细胞、晚幼粒细胞、泪滴形红细胞和巨型血小板;NAP积分180分。骨髓穿刺多次失败。
  1. 该患者最有可能是
    A.
    (来学网)急性白血病
    B.
    (来学网)骨髓增生异常综合征
    C.
    (来学网)原发性骨髓纤维化
    D.
    (来学网)多毛细胞白血病
    E.
    (来学网)慢性粒细胞白血病
  2. 该患者骨髓干抽,首选的确诊试验为
    A.
    (来学网)淋巴结活检
    B.
    (来学网)诊断性治疗
    C.
    (来学网)骨髓活检
    D.
    (来学网)细胞化学染色
    E.
    (来学网)染色体检查
正确答案:
(1)C
(2)C
答案解析:
(1)题眼“泪滴形红细胞”,诊断为原发性骨髓纤维化。
原发性骨髓纤维化:原因不明的骨髓造血组织被纤维组织所代替,而影响造血功能所产生的病理状态,在脾和肝内有髓外造血(脾、肝、淋巴结活检可见造血灶。
临床特点:脾大/左上腹肿块(巨脾是本病的一大特征)。
血象:正细胞正色素性贫血,可见幼红、幼粒细胞(本病的特征)。可见泪滴形红细胞。
骨髓象:骨髓穿刺坚硬,干抽,含有大量纤维组织。骨髓活检是本病确诊的主要依据。
细胞化学染色:NAP积分增高。(2)原发性骨髓纤维化患者,若骨髓干抽,首选的确诊试验为骨髓活检,可见大量的纤维组织。
专业实践能力