(来学网)患儿,女,1岁。生后3个月起青紫加重,活动后气急,查体:生长发育明显落后,口唇、鼻尖、耳垂、指趾青紫明显,伴杵状指(趾),胸骨左缘闻及Ⅲ级收缩期杂音,肺动脉瓣区第2音减弱。
  1. 该患儿可能的诊断是()
    A.
    (来学网)房间隔缺损
    B.
    (来学网)室间隔缺损
    C.
    (来学网)动脉导管未闭
    D.
    (来学网)法洛四联症
    E.
    (来学网)肺动脉狭窄
  2. 此时该患儿应该采取的体位是()
    A.
    (来学网)平卧位
    B.
    (来学网)右侧卧位
    C.
    (来学网)左侧卧位
    D.
    (来学网)俯卧位
    E.
    (来学网)膝胸位
  3. 属于该疾病最重要的畸形是()
    A.
    (来学网)房间隔缺损
    B.
    (来学网)室间隔缺损
    C.
    (来学网)主动脉骑跨
    D.
    (来学网)右心室肥厚
    E.
    (来学网)肺动脉狭窄
  4. 患儿第二天晨起吃奶时,出现阵发性呼吸困难、烦躁和青紫加重,甚至出现昏厥,其原因是()
    A.
    (来学网)脑膜炎
    B.
    (来学网)脑栓塞
    C.
    (来学网)脑脓肿
    D.
    (来学网)心力衰竭
    E.
    (来学网)肺动脉漏斗部肌肉痉挛
  5. 患儿缺氧发作时,使用普萘洛尔(心得安)进行治疗的目的是()
    A.
    (来学网)控制惊厥
    B.
    (来学网)减慢心率
    C.
    (来学网)减少水钠潴留
    D.
    (来学网)抑制呼吸中枢
    E.
    (来学网)纠正代谢性酸中毒
正确答案:
(1)D
(2)E
(3)E
(4)E
(5)B
答案解析:
(1)法洛四联症查体可见患儿发育落后,口唇、面部、外耳郭亦有青紫,舌色发暗,杵状指(趾)。心前区略隆起,胸骨左缘2~4肋间有Ⅱ~Ⅲ级收缩期喷射性杂音,杂音响度与狭窄程度成反比;肺动脉瓣区第2音减弱。根据患儿的症状表现,最可能的诊断是法洛四联症(D对)。(2)膝胸体位可使体循环阻力增加,使右向左分流减少,肺循环增加,同时下肢屈曲,使静脉回心血量减少,减轻了右心室负荷,使右向左分流减少,从而缺氧症状暂时得以缓解(E对)。(3)法洛四联症包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚,其中以肺动脉狭窄为重要畸形(E对)。(4)法洛四联症四种病理改变为肺动脉狭窄(最多见的有漏斗部狭窄,其次,瓣膜合并漏斗部狭窄);膜部室间隔缺损;主动脉骑跨和右心室肥厚。其中以肺动脉狭窄为主要畸形。肺动脉漏斗部肌肉痉挛时可导致缺氧加重,患儿出现呼吸困难、烦躁、青紫加重(E对)。(5)普萘洛尔为β受体阻断剂,可降低心肌收缩性、自律性、传导性和兴奋性,减慢心率,减少心输出量和心肌耗氧量(B对)。