患者，男性，20岁。近1个月来渐说话费力、言语不清，近日出现走路不稳，双手持物颤抖，以至不能持筷及写字，时有不自主发笑。体检：表情呆板，行动笨拙，构音困难，四肢肌张力呈齿轮样强直，双手粗大震颤，肝脾未及。既往史：7年前有肝痛史，家族史中其兄有类似疾病-308-神经内科学（中级）

患者，男性，20岁。近1个月来渐说话费力、言语不清，近日出现走路不稳，双手持物颤抖，以至不能持筷及写字，时有不自主发笑。体检：表情呆板，行动笨拙，构音困难，四肢肌张力呈齿轮样强直，双手粗大震颤，肝脾未及。既往史：7年前有肝痛史，家族史中其兄有类似疾病

正确答案：

(1)B
(2)A
(3)C
(4)E

1.肝豆状核变性为铜在脑组织和肝沉积所致，使用青霉胺驱铜
2.患者青年男性，表现为锥体外系症状，有肝病和遗传史，首先要考虑肝豆状核变性
3.角膜K-F环为铜在角膜沉积，是肝豆状核变性的特征性表现
4.多巴胺不能用于肝豆状核变性的治疗

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