(来学网)患儿女,4岁,以"活动后气短、乏力3年"就诊。查体:口唇轻度发绀,胸骨左缘第2肋间隙可闻及2/6级收缩期杂音,P2固定分裂,双下肢无水肿。
  1. 患儿可能的诊断有()
    A.
    (来学网)肺动脉瓣狭窄
    B.
    (来学网)肺动脉瓣关闭不全
    C.
    (来学网)房间隔缺损
    D.
    (来学网)原发性肺动脉高压
    E.
    (来学网)COPD
    F.
    (来学网)动脉导管未闭
  2. (提示:胸部X线片:右心室扩大,肺动脉段突出。ECG:心率89次/分,右束支传导阻滞。超声心动图:肺动脉瓣瓣叶增厚,瓣口面积0.7mm2,跨瓣压力差55mmHg,中央型房间隔缺损,缺损口直径11mm。诊断为:先天性心脏病,房间隔缺损(中央型),肺动脉瓣狭窄。)正确的治疗方案有()
    A.
    (来学网)因患儿年龄较小,暂不考虑手术治疗
    B.
    (来学网)外科修补房间隔并扩张肺动脉瓣
    C.
    (来学网)经皮房间隔封堵并肺动脉球囊扩张治疗
    D.
    (来学网)立即给予洋地黄类药物、利尿药治疗,择期手术
    E.
    (来学网)波生坦口服治疗
    F.
    (来学网)肺动脉狭窄必须置换人工瓣膜
  3. (提示:该患者拟选择介入治疗。)肺动脉狭窄介入治疗的适应证包括()
    A.
    (来学网)单纯肺动脉瓣狭窄,跨肺动脉瓣收缩压差≥50MMHG
    B.
    (来学网)重度发育不良型肺动脉瓣狭窄
    C.
    (来学网)合并其他可行介入治疗的心脏畸形,如动脉导管未闭或二孔型房间隔缺损等
    D.
    (来学网)复杂性先天性心脏病合并肺动脉瓣狭窄的姑息疗法
    E.
    (来学网)最佳年龄2~4岁,其余各年龄均可施行
    F.
    (来学网)合并右心室流出道重度狭窄或以其为主者
  4. 在导管室对于该患者正确的处理选择是()
    A.
    (来学网)球囊扩张时,球囊/瓣环径为1.1
    B.
    (来学网)须行心导管测压和右心室造影
    C.
    (来学网)常规右侧位投照以充分展开瓣环,测量瓣环直径并显示射流
    D.
    (来学网)先行房间隔缺损封堵,后行肺动脉瓣扩张
    E.
    (来学网)先行肺动脉瓣扩张,后行房间隔缺损封堵
    F.
    (来学网)PBPV术是肺动脉瓣狭窄首选的治疗方法
正确答案:
(1)ACD
(2)BC
(3)ACDE
(4)BEF
答案解析:
(1)1.患儿4岁,胸骨左缘第2肋间隙可闻及2/6级收缩期杂音,P固定分裂,临床首先考虑先天性心脏病,故先排除COPD的诊断。肺动脉狭窄时胸骨左上缘可闻及收缩中期粗糙、喷射性杂音,传导广泛,第2心音分裂并减轻;先天性肺动脉瓣关闭不全极为少见,多见于严重肺动脉高压伴肺动脉扩张致肺动脉瓣关闭不全,常在胸骨左缘第2肋间隙有收缩期喷射音,并可闻及舒张早期叹气样高调、递减性杂音,吸气时增强,为格雷厄姆·斯蒂尔杂音(GrahamSteellmurmur)。胸骨左缘第2肋间隙可闻及2/6级收缩期杂音,P增强伴固定分裂是房间隔缺损的典型表现。(2)2.患儿4岁,确诊为较严重且复杂的先天性心脏病应予及时手术治疗。现患者尚未出现心力衰竭表现,故无须使用纠正心功能的药物治疗。波生坦是降低肺动脉高压的治疗用药,该患儿也没有使用指征。患儿也没有瓣膜置换的适应证。而外科修补房间隔并扩张肺动脉瓣或经皮房间隔封堵并肺动脉球囊扩张治疗均存在其手术适应证。(3)3.肺动脉狭窄介入治疗绝对适应证:单纯肺动脉瓣狭窄,跨肺动脉瓣收缩压差≥50mmHg;最佳年龄2~4岁,其余各年龄均可施行。相对适应证:单纯肺动脉瓣狭窄,跨肺动脉瓣收缩压差≥35mmHg,但<50mmHg;其他:新生儿重度肺动脉瓣狭窄;重度肺动脉瓣狭窄伴心房水平右向左分流;合并其他可行介入治疗的心脏畸形,如动脉导管未闭或二孔型房间隔缺损等;轻、中度发育不良型肺动脉瓣狭窄;复杂性先天性心脏病合并肺动脉瓣狭窄的姑息疗法,以此来缓解发绀及促进肺动脉发育;部分隔膜型室间隔完整的肺动脉闭锁,先行射频穿孔闭锁的瓣膜,再采用PBPV术建立右心室一肺动脉间的交通。禁忌证:合并右心室流出道重度狭窄或以其为主者(收缩及舒张期狭窄程度无变化);重度发育不良型肺动脉瓣狭窄;伴重度右房室瓣关闭不全须外科处理者。(4)4.球囊/瓣环径适宜是PBPV成功的关键,最佳比值为1.2~1.4;术中须行心导管测压和右心室造影,常规左侧位投照以充分展开瓣环,测量瓣环直径并显示射流;ASD合并PS时行介入治疗的适应证是符合PBPV的条件同时合并的继发孔型ASD适合介入治疗。具备PBPV和ASDO经验者均具有一次同期行介入治疗复合畸形的技术条件,必须首先行PBPV,以免先行ASDO后PBPV失败须行外科治疗,给患者造成不必要的痛苦和经济负担。当行PBPV时应避免球囊挤入右心室流出道而出现激惹现象,致右心室压力不降甚而升高,影响疗效判定。