(来学网)患者男,48岁,农民,因"劳力性乏力、气短1个月"就诊。就诊当地医院查体时发现"心脏杂音",为进一步诊治收住院。患者述儿时常因"肺炎"在当地卫生院看病。既往无发绀、晕厥及水肿病史。查体:T36.5℃,P78次/分,R18次/分,BP100/78mmHg;发育正常,口唇指端无发绀;双肺呼吸音清,未闻及干、湿啰音;心前区无隆起,心界不大,HR78次/分,律齐,肺动脉瓣区第2心音亢进并呈固定性分裂,并可闻及2/6级收缩期喷射性杂音;腹部未见明显阳性体征。
  1. 查体发现的肺动脉瓣区第2心音亢进并呈固定性分裂,其临床意义在于( )
    A.
    (来学网)提示有右束支传导阻滞
    B.
    (来学网)要与室性奔马律鉴别
    C.
    (来学网)是通常心音分裂的一种
    D.
    (来学网)不一定有肺动脉高压
    E.
    (来学网)心音分裂越明显肺动脉压越高
    F.
    (来学网)强烈提示房间隔缺损
    G.
    (来学网)也可出现在部分卵圆孔未闭患者
  2. 根据目前病史特点,初步需要的一般检查包括( )
    A.
    (来学网)心电图
    B.
    (来学网)胸部X线片(正侧位)
    C.
    (来学网)血常规
    D.
    (来学网)心脏多排螺旋CT
    E.
    (来学网)血气分析
    F.
    (来学网)右心导管检查
    G.
    (来学网)超声心动图
  3. (提示:患者胸部X线片(正侧位)见图165、图166。) 该胸部X线片的影像学表现是( )
    A.
    (来学网)肺血管纹理增粗,边缘清楚,并延伸至肺野外带
    B.
    (来学网)肺门影增大,肺纹理边缘模糊不清
    C.
    (来学网)右心房、右心室增大
    D.
    (来学网)心房食管压迹明显
    E.
    (来学网)肺动脉段膨出
    F.
    (来学网)左心室增大
    G.
    (来学网)主动脉结不大
  4. 该患者如考虑为房间隔缺损,临床上尚须鉴别的疾病有( )
    A.
    (来学网)室间隔缺损
    B.
    (来学网)原发性肺动脉高压
    C.
    (来学网)主动脉窦瘤(VALSALVA窦瘤)破裂
    D.
    (来学网)卢滕巴赫综合征(LUTEMBACHER SYNDROME)
    E.
    (来学网)瓣膜型单纯肺动脉口狭窄
    F.
    (来学网)部分性心内膜垫缺损
    G.
    (来学网)部分肺静脉畸形引流
  5. 如拟行房间隔封堵术治疗,超声心动图检查除行常规心脏结构和功能测量外,还必须检测的内容有( )
    A.
    (来学网)缺损的直径大小
    B.
    (来学网)缺损边缘距主动脉右冠瓣的距离
    C.
    (来学网)缺损边缘距肺动脉的距离
    D.
    (来学网)缺损边缘距肺静脉的距离
    E.
    (来学网)缺损边缘距冠状静脉窦的距离
    F.
    (来学网)缺损边缘距上腔静脉的距离
    G.
    (来学网)缺损边缘距下腔静脉的距离
    H.
    (来学网)缺损边缘距房室瓣的距离
  6. 关于房间隔缺损封堵术,叙述正确的有( )
    A.
    (来学网)对缺损直径≤5MM者一般不考虑介入封堵治疗
    B.
    (来学网)虽然缺损直径不大但心脏增大明显,仍应考虑封堵治疗
    C.
    (来学网)测量球囊切迹处的直径就是ASD的最大伸展径
    D.
    (来学网)测量球囊切迹处的直径就是选择AMPLATZER封堵器的直径
    E.
    (来学网)靠近主动脉侧的缺损边缘短者,仍可施行封堵治疗
    F.
    (来学网)缺损大、边缘薄且距下腔静脉距离≤5MM者,术后易发生封堵器脱落
    G.
    (来学网)肺静脉释放法和心房内释放法的成功率和安全性都是一样的
    H.
    (来学网)对金属过敏者,服用抗过敏药物后就可以施行封堵治疗
正确答案:
(1)DF
(2)ABCEG
(3)ACEG
(4)ABCDEFG
(5)ADEFGH
(6)ACEF
答案解析:
(1)1.肺动脉瓣区第2心音亢进并呈固定性分裂是房间隔缺损听诊的特征,而肺动脉瓣区第2心音的亢进与是否出现肺动脉高压没有直接关系,也就是说,房间隔缺损时即或肺动脉压正常,肺动脉瓣区第2心音也可亢进,因此DF是正确的选择。而右束支传导阻滞和通常分裂出现的第2心音分裂均可受到呼吸的影响。室性奔马律反映左心室功能减退,根据其听诊部位和查体特征容易鉴别。卵圆孔未闭时因没有血液的腔内分流,故而不会发生心音的改变。(2)2.心电图、胸部X线片(正侧位)、血常规、血气分析和超声心动图均属先天性心脏病检查的一般性必需的检查项目。而心脏多排螺旋CT属非常规检查,只有在怀疑房间隔缺损同时合并其他先天性畸形如肺内畸形引流、肺静脉异常等时方才选用;右心导管检查属有创性检查项目,虽然该检查为明确诊断和进一步治疗提供有力帮助,但手术本身会给患者带来风险;而超声心动图以其无创、经济、便捷和不但能够为临床提供准确的诊断而且还能实施指导封堵手术的优势,部分替代了右心导管检查,因此右心导管术现已不作为房间隔缺损的一般性检查。(3)3.房间隔缺损时,由于血液自房间隔的左向右分流,导致肺动脉流向肺内的血量增多,肺动脉、右心房和右心室压力增加,而左心室血量并没有增加,所以胸部X线片上就会反映出肺充血、右心房和右心室增大、肺动脉段膨出和主动脉结正常或减小的影像学表现。而肺门影增大、肺纹理边缘模糊不清是肺淤血的影像学表现;房间隔缺损时不会产生对左心房和左心室的病理生理学影响,就不会出现左心房增大时心房食管压迹和左心室增大的影像学表现,而本考题的影像图也未提供食管钡造影。(4)4.虽然现今医学各项检验检查技术的发展与进步为先天性心脏病的诊断和治疗提供了强有力的支持,但房间隔缺损时与其他心脏病的鉴别也不能忽视,应作为心脏内科医生的基本功。室间隔缺损(VSD)尤其是高位缺损时,其杂音位置也可出现在胸骨左缘第3肋间隙。VSD时,杂音往往粗糙响亮,向胸骨右侧传导且常伴有收缩期震颤,不具备房间隔缺损所有的肺动脉瓣区第2心音亢进并固定性分裂的特征性改变。任何原因的肺动脉高压均应与原发性肺动脉高压进行鉴别。主动脉窦瘤属先天异常,无任何临床症状,当劳力或运动时诱发窦瘤破裂,无论破人心房或心室均会出现连续性杂音和进行性的心功能不全,虽与房间隔缺损杂音有很大的不同,但也应该给予鉴别;卢滕巴赫综合征是指房间隔缺损杂音并发左房室瓣狭窄时的疾病,其临床听诊特点实际是房间隔缺损杂音和左房室瓣狭窄杂音共同夺在;而单纯房间隔缺损时不会在心尖区听到舒张期隆隆性质的杂音。瓣膜型单纯肺动脉口狭窄可在胸骨左缘第2肋间隙闻及收缩期喷射性杂音伴P2减弱或消失;部分性心内膜垫缺损和部分肺静脉畸形引流的病理生理改变均与单纯房间隔缺损类似,但前者常常合并左房室瓣或右房室瓣反流,临床早期就可发生心力衰竭,查体在心尖部可闻及左房室瓣反流性杂音;部分肺静脉畸形引流多无明显症状,在查体时发现与房间隔缺损相似的杂音。以上疾病均随着心脏超声和心导管技术的发展,已能做出明确鉴别,但这些疾病的查体特征也不应该忽视。(5)5.房间隔封堵术的适应证包括:缺损直径≤36mm,缺损边缘至肺静脉、冠状静脉窦和上下腔静脉的距离均≥5mm,距房室瓣的距离≥7mm。行房间隔封堵术治疗前,必须行经胸心脏超声(必要时经食管超声)明确这些指标。缺损边缘距主动脉右冠瓣和肺动脉的距离是行室间隔封堵术必须检测的内容,为干扰选项。(6)6.房间隔缺损直径≤5mm者由于其分流量小,长期对患者没有血流动力学的影响,故而一般不考虑介入封堵治疗。封堵术中,为了精确测量缺损直径,采用测量球囊的方法,以其切迹处的直径作为ASD的最大伸展径,选择Amplatzer封堵器的直径要较伸展径大1~2mm。对部分患者靠近主动脉侧的缺损边缘短甚至阙如者,将左、右心房侧的封堵器边缘呈"v"字形包绕主动脉根部即可。缺损大、边缘薄且距下腔静脉距离≤5mm者,术后容易发生封堵器脱落,视为封堵手术的禁忌证。缺损直径不大但心脏增大明显,患者往往合并其他畸形,不应考虑封堵治疗。封堵器的释放方法有肺静脉释放法和心房内释放法2种,从目前报道来看,二者的成功率基本一样;但前者肺静脉破裂的风险高于后者,因此,二者的安全性是不一样的。对金属过敏者,术前应进行镍钛金属过敏试验,如过敏则不能放置金属封堵器,服用抗过敏药物治疗并不能解决施放金属封堵伞的后续治疗问题。