患者男,51岁,因"反复胸闷、气短3个月,加重伴双下肢水肿2周"来诊。3个月前患者无明显诱因反复出现胸闷、气短,并逐渐加重伴乏力、腹胀、食欲差、不能平卧。口服ACEI及利尿药等,效果不佳,多次住院治疗。近2周症状加重并出现双下肢明显水肿,伴阴囊水肿。发病来尿量少,大便正常。既往体健,否认冠心病、高血压、糖尿病及克山病等病史。否认长期大量饮酒史,无药物过敏史。查体:T36.0℃,P80次/分,R29次/分,BP95/60mmHg;身高165cm,体重69kg;意识清楚,周身皮肤可见紫癜;口唇发绀,舌大,颈静脉怒张,肝颈静脉回流征(+);双下肺呼吸音减弱或消失,可闻及散在干鸣音;心前区无隆起,未触及震颤,心界不大,心音低钝,HR80次/分,律齐,无杂音及心包摩擦音;腹软,无肿物,无压痛及反跳痛,肝、脾未触及,移动性浊音(+);双下肢及阴囊重度水肿。心电图见图191。 (来学网)
  1. 应该考虑的疾病有( )
    A.
    (来学网)肥厚型心肌病
    B.
    (来学网)扩张型心肌病
    C.
    (来学网)缺血性心肌病
    D.
    (来学网)限制型心肌病
    E.
    (来学网)高血压心脏病
    F.
    (来学网)缩窄性心包炎
  2. (提示:实验室检查:尿蛋白(+),心钠素16407pg/ml,总蛋白57.2g/L(低于正常),清蛋白28.0g/L(低于正常),血常规、肾功能、血糖、电解质未见明显异常,血气分析示中度低氧血症。胸部CT:双侧胸腔积液。腹部彩色超声:腹腔积液。)首选的对症处理措施有( )
    A.
    (来学网)吸氧
    B.
    (来学网)利尿药
    C.
    (来学网)洋地黄类药物
    D.
    (来学网)激素
    E.
    (来学网)抗生素
    F.
    (来学网).Β受体阻滞药
  3. (提示:给予大量静脉利尿药对症治疗后,患者胸闷、气短好转,水肿减轻,体重下降,但患者逐渐出现尿少至无尿。实验室检查提示血钠低、血钾及肾功能指标进行性升高。)此时正确的处理措施有( )
    A.
    (来学网)补充血容量
    B.
    (来学网)静脉滴注硝酸甘油
    C.
    (来学网)测中心静脉压
    D.
    (来学网)补充清蛋白
    E.
    (来学网)小剂量多巴胺+利尿药
    F.
    (来学网)低盐饮食
  4. 对进一步诊断有意义的实验室检查包括( )
    A.
    (来学网)抗核抗体
    B.
    (来学网)补体
    C.
    (来学网)免疫球蛋白
    D.
    (来学网)类风湿因子
    E.
    (来学网)蛋白电泳
    F.
    (来学网)红细胞沉降率及C反应蛋白
  5. (提示:超声心动图:双侧心房略增大,双侧心室壁增厚,心肌回声呈毛玻璃样,心脏瓣膜增厚,收缩及舒张功能减低,LVEF=27%,见图192、图193。) [878709_62,gif] 为明确诊断还应检查( )
    A.
    (来学网)双肾彩色超声
    B.
    (来学网)冠状动脉造影
    C.
    (来学网)心肌活检
    D.
    (来学网)骨髓穿刺
    E.
    (来学网)动态心电图
    F.
    (来学网)心脏MRI
  6. (提示:患者心肌活检见彩图18),刚果红染色偏振光下呈苹果绿色。) 考虑诊断为( )
    A.
    (来学网)病毒性心肌炎
    B.
    (来学网)限制型心肌病
    C.
    (来学网)肥厚型心肌病
    D.
    (来学网)结节病
    E.
    (来学网)特异性心肌病
    F.
    (来学网)血色病
正确答案:
(1)ADF
(2)AB
(3)ACDE
(4)ABCDEF
(5)C
(6)B
答案解析:
(1)1.该患者心脏不大,而出现呼吸困难、右侧心力衰竭的表现,故可考虑诊断:肥厚型心肌病、限制型心肌病、缩窄性心包炎。其他3种疾病患者心脏扩大,在此基础上,先出现左侧心力衰竭,右侧心力衰竭出现较晚。(2)2.患者心功能不全同时伴有胸腔及腹腔积液,须对症利尿、吸氧治疗。因患者心脏不大,窦性心律,洋地黄类药物不作为首选。无应用激素及抗生素的指征。患者存在水肿,不适宜加用β受体阻滞药。(3)3.患者给予大量利尿药治疗,导致血容量不足,出现急性肾功能不全(肾前性),所以需要监测中心静脉压,积极补充血容量,纠正低蛋白;在此基础上可应用小剂量多巴胺+利尿药,增加肾灌注,增加利尿药的利尿效果,纠正离子紊乱并改善水肿症状。因患者利尿治疗后出现低钠血症,所以不适宜继续低盐饮食。(4)4.患者皮肤紫癜、舌肥大、低蛋白血症、胸腔及腹腔积液、尿蛋白(+),须进行以上实验室检查明确是否存在免疫系统疾病。(5)5.患者心肌回声呈毛玻璃样改变,同时患者有心功能不全症状,高度怀疑心肌病,须行心肌活检明确诊断。(6)6.心肌活检提示为心肌淀粉样变。根据患者症状、体征(舌大、紫癜)、心肌淀粉样变、心电图肢体导联低电压,可诊断为淀粉样变性致限制型心肌病。