男性，31岁。低热，发作性酱油色尿4个月。体检：巩膜黄染，贫血面容，肝、脾不肿大，RBC2.5×10^12/L,HGB60g/L,PLT110×10^9/L，WBC6.5×10^9/L，网织红细胞计数0.15，尿隐血试验阳性。-310-血液病学（中级）

男性，31岁。低热，发作性酱油色尿4个月。体检：巩膜黄染，贫血面容，肝、脾不肿大，RBC2.5×10^12/L,HGB60g/L,PLT110×10^9/L，WBC6.5×10^9/L，网织红细胞计数0.15，尿隐血试验阳性。

本例如需明确诊断应做下列的检查是
A.
(来学网)外周血涂片观察红细胞形态
B.
(来学网)Ham试验
C.
(来学网)Coombs试验
D.
(来学网)血红蛋白电泳
E.
(来学网)网织红细胞绝对值
患者考虑诊断应为
A.
(来学网)自身免疫性溶血性贫血
B.
(来学网)PNH
C.
(来学网)缺铁性贫血
D.
(来学网)海洋性贫血
E.
(来学网)再生障碍性贫血
下列关于阵发性睡眠性血红蛋白尿发病机制叙述正确的是
A.
(来学网)红细胞对补体激活敏感度下降
B.
(来学网)GPI锚定膜蛋白过度表达
C.
(来学网)补体适宜pH为8.0～9.0
D.
(来学网)CD55和CD59因子与发病关系最密切
E.
(来学网)夜间发病为pH升高所致
患者如需治疗，应输注下列血制品中的
A.
(来学网)洗涤红细胞悬液
B.
(来学网)全血
C.
(来学网)白蛋白
D.
(来学网)丙种球蛋白
E.
(来学网)红细胞悬液
可治愈该病的措施
A.
(来学网)输血
B.
(来学网)口服右旋糖酐
C.
(来学网)糖皮质激素
D.
(来学网)司坦唑醇
E.
(来学网)异基因骨髓移植

正确答案：

(1)B
(2)B
(3)D
(4)A
(5)E

答案解析：

(1)PNH由于GPI锚磷脂缺乏，CD59和CD55等补体调节蛋白不能连接于细胞膜，使红细胞对补的敏感性增加，发生血管内溶血。多以贫血出血为首发症状，血红蛋白尿多与睡眠有关，血象网织红细胞轻度升高。Ham试验特异性高，是本病工人的确诊试验。输血宜采用洗涤红细胞，异基因骨髓移植是目前唯一能够纠正细膜缺陷并治愈该病的措施。

上一题下一题

专业知识