胆管囊腺瘤绝大多数为女性，男性罕见，病程一般较长，临床上可无症状或出现一些腹胀、胃部不适、右上腹疼痛等较常见的症状。其囊壁及分隔厚薄均一，内壁光滑，出血、钙化少见。当肿瘤短时间内增大迅速、肿瘤囊内间隔厚薄不均、壁上结节或乳头状突起较多及伴粗大钙化时，应该考虑恶性变（胆管囊腺癌）可能。