(来学网)患儿男性,2岁,听力筛查未通过,感音性耳聋,以低频听力受损为主,耳部查体未见异常。
  1. 如患儿反复发生脑膜炎,迁延难愈,患儿颞骨CT如图157、图158所示,应首先考虑为下列哪种疾病所致( )
    A.
    (来学网)中耳胆脂瘤
    B.
    (来学网)化脓性中耳乳突炎
    C.
    (来学网)中耳胆固醇肉芽肿
    D.
    (来学网)颞骨横行骨折
    E.
    (来学网)脑脊液耳漏
    F.
    (来学网)先天性胆脂瘤
  2. 内耳畸形最常见的类型是哪项( )
    A.
    (来学网)耳蜗未发育
    B.
    (来学网)耳蜗不完全分隔Ⅰ型
    C.
    (来学网)Michel畸形
    D.
    (来学网)耳蜗发育不全Ⅱ型
    E.
    (来学网)耳蜗发育不全
    F.
    (来学网)共腔畸形
  3. [提示]患儿反复发生脑膜炎,在影像随访过程中发现其耳蜗底周骨化。此型骨化性迷路炎最常见的感染途径是( )
    A.
    (来学网)经外半规管
    B.
    (来学网)经前庭窗
    C.
    (来学网)经内耳道底
    D.
    (来学网)经耳蜗导水管
    E.
    (来学网)经前庭导水管
    F.
    (来学网)径上半规管
  4. 若患儿颞骨及内耳影像检查如图152~图155所示,图中所示阳性征象主要包括( )
    A.
    (来学网)前庭扩大
    B.
    (来学网)耳蜗结构缺如
    C.
    (来学网)听小骨畸形,砧骨短脚缺如
    D.
    (来学网)前庭导水管扩大,内淋巴囊增宽
    E.
    (来学网)外半规管短小
    F.
    (来学网)耳蜗顶中周融合
  5. 如图156所示,箭头所指神经为( )
    A.
    (来学网)蜗神经
    B.
    (来学网)舌咽神经
    C.
    (来学网)面神经
    D.
    (来学网)前庭上神经
    E.
    (来学网)前庭下神经
    F.
    (来学网)滑车神经
正确答案:
(1)E
(2)D
(3)D
(4)ADEF
(5)A
答案解析:
(1)患儿内耳道底骨质缺如,脑脊液经过内耳道通过前庭窗、蜗窗等结构至中耳,可见鼓室、乳突窦及乳突蜂房内被脑脊液填充,形成脑脊液耳漏。化脓性中耳炎可导致周围骨质增生硬化,可在破坏鼓室盖后可累及颅内,与本例不相符。先天性胆脂瘤多位于岩尖,呈膨胀性骨质破坏伴周围骨质硬化;颞骨骨折是常导致脑脊液耳漏的病因,但患者无明确外伤病史,CT图像无骨折线影,因此,不考虑外伤所致。中耳胆脂瘤多破坏中耳鼓室壁,累及鼓室盖后可引起颅内感染,胆固醇肉芽肿多发生于中耳长期出血的病例中,可造成中耳骨质膨胀性破坏伴骨质硬化。其他选项均与CT表现不相符。(2)耳蜗发育不全Ⅱ型为胚胎第7周发育障碍所致。又称Mondini畸形,是最常见的耳蜗畸形。(3)脑膜炎可通过多种途径感染内耳迷路,常见的有血行感染、沿脑膜蔓延及经过脑脊液感染,内耳道底及耳蜗导水管均是感染途径,但经过耳蜗导水管所致的迷路炎多引起耳蜗底周骨化,经内听道内听神经周围间隙或血管间隙到达内耳迷路导致迷路炎,新生骨以蜗轴区明显,迷路炎也可由中耳感染引起,此型多通过前庭窗蔓延至内耳。(4)Mondini畸形一般表现包括前庭导水管扩大,内淋巴囊增宽;耳蜗顶中周融合;前庭扩大,外半规管短小。内耳畸形,一般听小骨形态正常,本患儿听小骨形态正常,砧骨短脚显示清晰,为指向乳突窦入口的“冰激凌蛋卷”结构。(5)垂直于内耳道重建图像可清晰显示内耳道内的神经结构,主要包括面神经、前庭上及前庭下神经、蜗神经,图中所指为蜗神经,考查解剖结构的熟悉程度。