8岁男孩，进行性肝肿大伴黄疸8个月。伴手足徐动并行走不稳，流涎、讲话困难，肌张力高。血清铜蓝蛋白60mg/L，尿铜400μg/24h，尿蛋白（+++）。-020-小儿内科学_合肥良学教育

8岁男孩，进行性肝肿大伴黄疸8个月。伴手足徐动并行走不稳，流涎、讲话困难，肌张力高。血清铜蓝蛋白60mg/L，尿铜400μg/24h，尿蛋白（+++）。

该患儿的诊断是
A.
(来学网)慢性活动性肝炎
B.
(来学网)肝豆状核变性
C.
(来学网)黏多糖贮积症
D.
(来学网)肝糖原累积病
E.
(来学网)肝衰竭
该病的发病机制是
A.
(来学网)苯丙氨酸羟化酶缺乏
B.
(来学网)自身免疫反应所致
C.
(来学网)葡萄糖-6-磷酸酶缺乏
D.
(来学网)肝脏合成铜蓝蛋白减少
E.
(来学网)二氢生物蝶呤还原酶缺陷
治疗该患儿所采取的最主要措施是
A.
(来学网)低铜饮食
B.
(来学网)特殊饮食
C.
(来学网)铜络合剂
D.
(来学网)保肝治疗
E.
(来学网)甲基多巴
若该患儿用药物及饮食治疗无效，且出现急性肝功能衰竭，应采取何种治疗方法
A.
(来学网)血液透析
B.
(来学网)腹膜透析
C.
(来学网)肾移植
D.
(来学网)肝移植
E.
(来学网)换血疗法

上一题点击查看答案下一题

预测模考卷