(来学网)患者,男,35岁。贫血已半年,经各种抗贫血药物治疗无效。肝肋下2cm,脾肋下1cm,浅表淋巴结未及。外周血检查:RBC2.30×10^12/L,Hb70g/L,WBC3.5×10^9/L,PLT46×10^9/L。白细胞分类可见早幼粒细胞为2%,中性分叶核粒细胞呈Pelger畸形。骨髓增生明显活跃,原粒细胞为2%,早幼粒为4%,红系有巨幼样变,可见小巨核细胞。骨髓铁染色:细胞外铁为(+++),铁粒幼细胞为48%,环形铁粒幼细胞为18%。
  1. 本病最可能的诊断为
    A.
    (来学网)急性粒细胞白血病
    B.
    (来学网)慢性再生障碍性贫血
    C.
    (来学网)骨髓增生异常综合征
    D.
    (来学网)缺铁性贫血
    E.
    (来学网)巨幼细胞贫血
  2. 提示:随着病情的发展,检查患者外周血发现:原始细胞1%,单核细胞48%,为成熟单核细胞;骨髓检查发现:原始细胞8%,成熟单核细胞15%,未见到幼稚单核细胞,小巨核细胞可见。
    应考虑
    A.
    (来学网)MDS-RA
    B.
    (来学网)MDS-RAS
    C.
    (来学网)MDS-RAEB
    D.
    (来学网)MDS-RAEB-t
    E.
    (来学网)MDS-CMML
正确答案:
(1)C
(2)E
答案解析:
(1)题眼“Pelger畸形、巨幼样变、小巨核细胞+环形铁粒幼细胞增多”,诊断为骨髓增生异常综合征(MDS)。骨髓增生异常综合(MDS):是一种获得性的、造血功能严重紊乱的造血干细胞克隆性疾病,骨髓出现病态造血(Pelger畸形、巨幼样变、小巨核细胞),外周全血细胞减少。骨髓增生活跃,可见到原始细胞和环铁粒幼细胞。(2)MDS的FAB分型标准