(来学网)患者,女,24岁。月经量多,鼻出血,下肢反复性出现瘀斑一年。查体:贫血貌,巩膜无黄染,皮肤散在紫癜,肝脾未触及。外周血检查:RBC2.97×10^12/L,Hb88g/L,WBC4.1×10^9/L,PLT42×10^9/L,Ret1.6%,出血时间12min,凝血时间5min。骨髓检查:增生明显活跃,粒系、红系增生活跃,巨核细胞增多,成熟障碍,骨髓铁染色细胞内外铁均阳性。酸化血清溶血实验阴性,过氧化酶染色阴性。
  1. 该患者首先应考虑诊断为
    A.
    (来学网)再生障碍性贫血
    B.
    (来学网)缺铁性贫血
    C.
    (来学网)PNH
    D.
    (来学网)急性白血病
    E.
    (来学网)原发性血小板减少性紫癜
  2. 诊断该病最有价值的实验是
    A.
    (来学网)血小板数量检查
    B.
    (来学网)血小板形态检查
    C.
    (来学网)骨髓涂片检查
    D.
    (来学网)血小板寿命时间测定
    E.
    (来学网)血小板表面相关抗体和C3测定
  3. 下列哪项检查不符合原发性血小板减少性紫癜
    A.
    (来学网)出血时间延长,凝血时间(试管法)正常
    B.
    (来学网)产血小板巨核细胞减少或缺如
    C.
    (来学网)APTT正常,PT延长
    D.
    (来学网)血小板破坏过多、寿命缩短、数量减少,MPV常增大
    E.
    (来学网)该病最常见的抗血小板抗体为IgG类型
正确答案:
(1)E
(2)D
(3)C
答案解析:
(1)题眼“皮肤黏膜出血+PLT减少、骨髓巨核细胞增多成熟障碍”,诊断为原发性血小板减少性紫癜。
(1)ITP:原发性/特发性/自身免疫性血小板减少性紫癜(ITP):是一种自身免疫性疾病
(2)临床表现:紫癜出现前1~3周常有上呼吸道感染史,后出现发热、皮肤紫瘢、黏膜出血和内脏出血
(3)发病机制:80%~90%病例有抗血小板膜糖蛋白特异性自身抗体、血小板表面相关抗体(PAIgG、PAIgA、PAIgM、PAC3),造成血小板破坏增多,寿命缩短(2)①选项中诊断ITP最有价值的实验是血小板寿命时间测定。②血小板表面相关抗体检测灵敏度虽然高,但特异性低,不被推荐使用。(3)ITP实验室检查:血小板寿命缩短,血小板数量减少,平均血小板体积(MPV)常增大,出血时间(BT)延长。凝血时间(试管法)、APTT、PT正常。