(来学网)患儿,男,3岁。8小时前额部不慎碰伤,出现血肿,约半个乒乓球大小。患儿既往无出血病史,其舅舅经常出现血肿情况。体检:发育正常,轻度贫血貌,皮肤无出血点,心肺(-),腹软,肝脾未及,余无异常发现。
  1. 该患儿的诊断考虑的疾病是()。
    A.
    (来学网)维生素K缺乏症
    B.
    (来学网)原发性血小板功能障碍
    C.
    (来学网)血友病
    D.
    (来学网)血管性血友病
    E.
    (来学网)遗传性纤维蛋白原缺乏症
  2. 血友病筛选试验的结果应是()。
    A.
    (来学网)PT和APTT延长
    B.
    (来学网)PT延长和APTT正常
    C.
    (来学网)PT、BT、TT正常和APTT延长
    D.
    (来学网)BT和APTT延长
    E.
    (来学网)BT延长和APTT正常
正确答案:
(1)C
(2)C
答案解析:
(1)血友病:患儿有外伤后血肿,既往无出血病史,但舅舅经常出现血肿情况,提示可能有遗传性凝血因子缺乏疾病,血友病符合,答案是C。(2)血友病主要是凝血因子Ⅷ(血友病A)或凝血因子Ⅸ(血友病B)缺乏,导致内源性凝血途径异常。PT(凝血酶原时间)主要反映外源性凝血途径和共同凝血途径,BT(出血时间)主要反映血小板和血管壁功能,TT(凝血酶时间)主要反映纤维蛋白原转变为纤维蛋白的时间,这些指标在血友病患者一般正常。而APTT(活化部分凝血活酶时间)主要反映内源性凝血途径,在血友病患者会延长,答案是C。